Acrodermatitis chronica atrophicans

Letztmals aufdatiert: 2020-11-19

Autor(en): -

  • Taylor 1875
  • Buchwald 1883
  • Pick 1895
  • Herxheimer und Hartmann 1902

ACA.

  • Frauen ab 40 J. sind häufiger betroffen.
  • Inzidenz (Europa): 10-130/100.000 per annum.
  • Außerhalb von Europa eher selten.
  • Erreger
    • Borrelia afzeli, weniger häufig B. burgdorferi, B. garinii.
  • Bei ca. 10% aller Borrelien-Infektionen kommt es im Verlauf zu einer Ausprägung einer ACA. In nur ca. 30% der Fälle ist ein Erythema migrans im Bereich der betroffenen Lokalisation erinnerlich. Möglicherweise spielt auch eine genetische Prädisposition mit.
  • Der Verlauf wird in 3 Stadien eingeteilt:
    • Entzündlich-ödematöses Stadium
    • Atrophisches Stadium
    • Sklerotisches Stadium

 

  • Entzündlich-ödematöses Stadium
    • Ödematöse, unscharf begrenzte, livide Makulae und Plaques, welche sich nach distal und proximal ausbreiten.
    • Die sogenannten Ulnar- und Tibastreifen sind ACA-Manifestationen im Bereich des Unterarms bzw. des Unterschenkels ventral.
    • Typischerweise kommt es zu einer locoregionalen Lymphknotenadenopathie.
       
  • Atrophisches Stadium
    • Im Verlauf kommt es zur Ausprägung einer atrophischen, Zigarettenpapier-artigen Fältelung. Die darunterliegenden Gefäßnetze sind gut sichtbar und Phlebektasien und
    • Pigmentverschiebungen können auftreten.
    • Im Verlauf kann es zum Verlust von Haarfollikel und zu einer ausgeprägten Xerosis cutis bzw. einem Exsikkationsekzem kommen.
       
  • Sklerotisches Stadium
    • Im sklerotischen Stadium können sklerodermieartige Hautveränderungen v.a. an den Unterschenkel und Fußrücken entstehen.
    • Harte, verkalkende, hautfarbene bis rötliche Knoten insbesondere in der Ellbogen-Region (fibroide juxtaartikuläre Knoten). Auch hernienartigen Hauterscheinungen sind im Rahmen der ACA beschrieben.
       
  • Neuronale Beteiligung
    • 40% der Patienten berichten über „brennende“ Schmerzen und sensible Reizerscheinungen.
    • Red. Muskelreflexe.
    • Muskelkrämpfe.
    • Leichte Paresen.
    • Chronisches Erschöpfungssyndrom.
    • Konzentrationsstörungen.

 

  • Assoziationen
    • Spinozelluläre Karzinome
    • Zirkumskripte Sklerodermie
    • Lichen sclerosus et atrophicans
    • Pseudolymphome der Haut
    • Lipome
    • Fibrome
    • Malignes kutanes B-Zell-Lymphom
  • Anamnese hinsichtlich Zeckenstiche, Erythema migrans?
  • Klinik
  • γ-Globuline sind erhöht
  • BSG ist erhöht
  • Borrelien-Serologie (hohe Antikörper-Titer gegen Borrelienantigene (IgG)
  • Bei ZNS-Symptomen neurologische Vorstellung und ggf. Liquorpunktion oder MRT

Über Gelenken (Knöchel, Knie, Handrücken, Ellenbogen) und an den distalen Extremitäten streckseitig. Manchmal jedoch auch proximal, am Rumpf und facial.

  • Entzündlich-ödematöses Stadium: Orthokeratose, dermales Ödem, Gefäßerweiterungen,  lymphohistiozytäres Infiltrat, welches vor allem perivaskulär und neurotrop lokalisiert ist.
  • Atrophisches Stadium: Epidermisatrophie, Orthokeratose, lymphozytäres und plasmazellreiches Infiltrat.
Therapie nach Lebwohl Evidenzlevel
Doxycyclin p.o. 100 mg 2x tgl.  für 3 Wochen C
Amoxicillin p.o. 500 mg 3x tgl. für 3 Wochen C
Cefuroxim p.o. 500 mg 2x tgl. für 3 Wochen D
  • Ceftriaxon i.v. 2g (max. 4g) 1x tgl. für 21 Tage.
  • Alternativ: Doxycyclin p.o. 100 mg 2x tgl. für 3-4 Wochen.

 

Kinder/Schwangerschaft:

  • Amoxicillin p.o. 50 mg/kg KG/d 2-3x tgl.
  • Alternativ: Erythromycin p.o. oder i.v. 500 mg 3-4x tgl.
  • Alternativ: Clarithromycin p.o. 15 mg/kg KG/Tag für bis zu 10 Tage.

 

  • Die Therapie sollte alle 3 Monate wiederholt werden, ggf. für 1 Jahr oder bis zur Abheilung des klinischen Befundes.
  • CAVE: Atrophien und Sklerosierungen sind nicht reversibel. Antikörperbestimmungen sind für den Verlauf ohne therapeutische konsequenz.

 

  1. Herxheimer K , Hartmann K. Ueber Acrodermatitis chronica atrophicans. Arch f Dermat 1902;61:255-300.
  2. Müllegger RR, McHugh G, Ruthazer R, Binder B, Kerl H , Steere AC. Differential Expression of Cytokine mRNA in Skin Specimens from Patients with Erythema Migrans or Acrodermatitis Chronica Atrophicans. Journal of Investigative Dermatology 2000;115:1115-23.
  3. Sweitzer SE. ACRODERMATITIS CHRONICA ATROPHICANS. Arch Dermatol 1935;31:196.
  4. 4.Lebwohl, Mark. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. Elsevier, 2014. Print.