Adulte T-Zell Leukämie/Lymphom

Letztmals aufdatiert: 2021-06-27

Autor(en): Anzengruber

  • Häufigkeitsgipfel im Alter von 60.-70. Jahren.
  • Vor allem in Japan und der Karibik gehäuft vorkommend.
  • Auslöser: humane T-Zell-Leukämie-Virus-1 (HTLV-1), jedoch erkranken nur wenige HTLV-1 positive Patienten an einer adulten T-Zell Leukämie/Lymphom.
  • Übertragungswege:
  • Blutkontakt
  • i.v. Drogenabusus
  • Transfusionen
  • Geschlechtsverkehr
  • Muttermilch
  • Erythematöse, nicht schuppende Papeln, Plaques und Knoten, in manchen Fällen sind auch Purpura beschrieben.
  • Akut bis chronisch
  • Leukozytose
  • HOTS (Hyperkalzämie, Osteolysen, T-Zell-Neoplasie und Skin)
  • Lymphadenopathie
  • Hepatosplenomegalie
  • Spastische Parese
  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:  CD4-, CD8+, CD45RA+, TIA-1+
    • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen.

Ungünstig.

  1. Sugimoto KJ, Shimada A, Wakabayashi M, et al. CD56-positive adult T-cell leukemia/lymphoma: a case report and a review of the literature. Med Mol Morphol. 2015;48(1):54-59.
  2. Kato K, Akashi K. Recent Advances in Therapeutic Approaches for Adult T-cell Leukemia/Lymphoma. Viruses. 2015;7(12):6604-6612.
  3. Qayyum S, Choi JK. Adult T-cell leukemia/lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2014;138(2):282-286.