Angioödem

Letztmals aufdatiert: 2020-11-23

Autor(en): Anzengruber

Quincke 1882.

Quincke-Ödem, angioneurotisches Ödem, Angioedema, AE.

Polyätiologische, potentiell lebensgefährliche Schleimhautschwellungen.

Dauer

  • Meist zwischen 24-72 Stunden.
  • Histamin-vermitteltes Angioödem:
    • Häufigste Form des Angioödems.
    • Kausale Assoziation zur Urtikaria.
    • Keine familiäre Häufung.
    • Auslöser
      • Häufig IgE vermittelt.
      • Infektionen.
      • Meist idiopathisch.
    • Meist gemeinsames Auftreten mit Urticaria.
  • Bradykinin-vermitteltes Angioödem:
    • Hereditäres Angioödem:
      • Typ I :
        • Ca. 85% aller Fälle.
        • Autosomal-dominant, Mutation im C1-INH-Gen (familiäre Häufung).
        • Erstmanifestation meist schon im Kindesalter (5-15 J.).
        • Keine Urtikaria.
        • Phänotyp I:
          • C1-Esterase-Inhibitor: Quantitative Störung (↓ Synthese, ↓ Aktivität).
          • Gesamtkomplement oder C4 ↓ (fast immer).
      • Typ II:
        • Ca. 15% der Fälle.
        • Autosomal-dominant, Mutation im C1-INH-Gen (familiäre Häufung).
        • C1-Esterase-Inhibitor: Qualitative Störung (↓ Funktion).
        • Keine Urtikaria.
        • Phänotyp II.
          • Nicht funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: normale Konzentration im Plasma.
          • Funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↓ Konzentration im Plasma.
        • Phänotyp III.
          • Nicht funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↑ Konzentration im Plasma.
          • Funktioneller C1-Esterase-Inhibitor: ↓ Konzentration im Plasma.
      • Typ III:
        • Sehr selten.
        • 2 Punktmutationen im Faktor XII-Gen das für den Hagemann-Faktor (Faktor XII) kodiert, führen zu einem Faktor-XII-Mangel (familiäre Häufung).
        • C1-Esterase-Inhibitor qualitativ und quantitativ normal.
        • Normwertiges C1 und C4.
        • Keine Urtikaria.
        • Nur bei Frauen.
  • Erworbenes Angioödem (acquired angioedema = AAE):
    • Typ I: mit Lymphomen assoziiert.
    • Typ II: mit Lymphomen assoziiert. Antikörper gegen C1-INH.
  • Renin-Aldosteron-Angiotensin-Systemblocker-induziertes Angioödem (RAE):
    • Auslöser:
      • ACE-Hemmer.
      • Angiotensin II-Rezeptor Antagonisten.
  • Weitere Formen:
    •  Pseudoallergisches Angioödem (PAE) z.B. durch Aspirin
    •  Idiopathisches Angioödem (IAE) (Ausschlussdiagnose)
    • Traumatisches Angioödem (s.u. Angioödem, vibratorisches)
    •  Angioödem, episodisches mit Eosinophilie.

Chronisch auftretende Schwellungen der Schleimhäute (Gesicht (Lider, Lippen, Zunge), Genitalbereich, Atemwege, GI-Trakt), aber auch Hände und Füsse möglich.

  • Anamnese (schon einmal aufgetreten? Familienanamnese? Auslöser: Ungewohnte Medikamenten-, Nahrungsmitteleinnahme, Hymenopterenstich? Infekt erinnerlich? Brennen beim Wasserlassen?)
  • Klinik
  • Labor
  • Je nach Anamnese
    • Bei Vd.a. eine infektiöse Genese: Blutbild, CRP, ggf. ASL und ASO, U-Status.
    • Bei Vd.a. Lebensmittel-, Hymenopteren- oder Medikamentenallergie: allergologische Abklärung nach Abklingen aller Symptome.
  • C1-Esterase Inhibitor quantitativ und qualitatitiv.
  • Ges. IgE, RAST bei Atopie

Subkutanes Ödem mit perivaskulärem, lymphozytärem Infiltrat.

  • Dyspnoe.
  • Larynxödem.

Akute Episode eines hereditären Angioödems:

  • C1-INH aufgereinigt (z.B. Berinert) 20 IE / kg langsam i.v. geben, die Injektion kann abhängig vom klinischen Bild wiederholt werden.
  • Alternative ist 500-2000 ml Frischplasma oder "fresh frozen plasma".
  • Falls indiziert Intubation, Tracheotomie oder Koniotomie.
  • Adrenalin, Glukokortikoide und Antihistaminika nützen nichts beim hereditären Angioödem!
  • Bei Anaphylaxie: s. Anaphylaxie
  • Analgetika gegen Schmerzen.

Histamin-vermitteltes Angioödem: 

  • Suche der Ursache, Vermeidung derselben.
  • Siehe Therapie der chronischen Urtikaria: Prednison, Antihistaminika.  
  1. Przybilla B.S-2k Leitlinie: Diagnose und Therapie der Bienen und Wespengiftallergie. Allergo J 2011; 20: 318–39
  2. Bingham, C. (2016). New-onset urticaria. Uptodate.com. Retrieved 31 May 2016, from http://www.uptodate.com/contents/new-onset-urticaria?source=search_result&search=acute+urticaria&selectedTitle=1~23
  3. Cicardi, M. (2016). Hereditary angioedema: Treatment of acute attacks. Uptodate.com. Retrieved 31 May 2016, from http://www.uptodate.com/contents/hereditary-angioedema-treatment-of-acute-attacks?source=search_result&search=heredit%C3%A4ren+angio%C3%B6dems&selectedTitle=2~142
  4. medStandards Notfall-Standards Algorithmen. (2016). Medstandards.ch. Retrieved 31 May 2016, from http://www.medstandards.ch/notfallstandards/anaphylaxie.php