Dermatomyositis

Letztmals aufdatiert: 2020-11-19

Autor(en): -

  • Wagner 1863
  • Unverricht 1887

Polymyositis, Lilakrankheit, Dermatomukomyositis

Seltene antikörper- oder immunkomplexvermittelte Autoimmunerkrankung, welche zur Gruppe der inflammatorischen Myopathien gezählt wird.

  • Inzidenz (Kinder): 2-7/1'000'000/Jahr
  • Inzidenz (Erwachsene): 6-10/1'000'000/Jahr
  • Häufigkeitsgipfel (Erwachsene): ca. 40 LJ und v. 55-60 J.
  • Häufigkeitsgipfel (Kinder) 5.-14. Lj.
  • Afro-Amerikaner > Kaukasier
  • Frauen : Männer =  bis zu 2 : 1
  • Klinisch werden unterschieden (mit Häufigkeiten):
    • Typ I: Polymyositis des Erwachsenen
    • Typ II: typische Dermatomyositis des Erwachsenen mit Haut-/Muskel-Befall
    • Typ III: typische Dermatomyositis des Erwachsenen mit malignen Tumoren
    • Typ IV: Typische Dermatomyositis des Erwachsenen des Kindesalters (v.a. nach Infektion des Respirationstraktes)
    • Typ V: Polymyositis mit Myoglobulinurie (akute Myolyse)
    • Typ VI: Polymyositis mit Sjörgren-Syndrom
    • Typ VII: Polymyositis bei anderen Kollagenosen
  • UV-Licht kann zu einer Exazerbation der Dermatomyositis führen
  • Genetische Prädispositionen:
    • Idiopathische Myositiden: HLA-B8, HLA DRB 03
    • Klassische und juvenile Dermatomyositis: HLA-A68, HLA-DR3
    • Medikamenten-assoziierten Dermatomyositis: Haplotypen HLA-B 08, HLA-DR4
    • Amyopahtische Dermatomyositis: keine HLA-Assoziationen
  • Infekte:
    • Picornaviren
    • Coxsackieviren
    • AIDS
    • HTLV-1
  • Medikamente:
    • D-Penicillamin
    • Procainamid
    • NSAR
    • Simvastatin
    • Antimalariamittel
    • Interferon α
    • Allopurinol
  • Neoplasien
  • Allgemeinsymptomatik
  • Fatigue
  • Myalgien (Muskelkarter-artig)
  • Probleme beim Kämmen der Haare und anderen Alltagstätigkeiten

 

  • Kutane Symptome:
    • Gesichtschwellungen mit Lidödemen
    • Pruriginöse oder leicht dolente, fliederfarbene Erytheme im Gesicht und Decolleté
    • „Weinerlicher Gesichtsausdruck“
    • Heliotropes Erythem der Augenlider
    • Wangen: schmetterlingsförmig Erythem
    • Shawl-Zeichen: periorale Aussparung des Erythems
    • Atrophien, Hypo- oder Hyperpigmentierungen
    • Gottron-Zeichen
      • Bei 70% der Patienten
      • pathognomisch
      • Streifige Erytheme und Papeln an den Fingerstreckseiten
    • Nagelfalzhyperkeratosen mit Teleangiektasien und Teleangiektasien
      • Keining-Zeichen = Schmerz beim Versuch den Nagelfalz zurück zu schieben
    • Rhagaden der Fingerspitzen
    • Sklerodermieartige Verhärtungen
    • Raynaud-Syndrom
    • Uncharakteristische psoriasiforme, Lichen-planus-artige Exantheme
    • Diffuses Effluvium
    • Poikilodermie
  • Muskulatur:
    • Muskelschwäche, v.a. proximale Extremitätenabschnitte (Nacken, Schultergürtel, Beine)
    • Symmetrische Muskelschwäche/ Myalgien/ Muskelatrophien/ -kontrakturen
    • Auch Pharynx- und Larynxmuskulatur können betroffen sein
    • Kalzifikationen der Muskulatur sind möglich
    • Dermatomyositis sine Myositis oder amyopathische Dermatomyositis werden Dermatomyositiden ohne Muskelbeteiligung genannt
  • Knochen und Gelenke:
    • Osteoporose
    • Arthralgien
    • Arthritiden
    • Symmetrischen Polyarthritis, auch als Oligo-oder Monarthritis.
  • Overlap-Syndrome sind möglich
  • Weitere (seltene) Organbeteiligungen von
    • Herz
    • Intestinum
    • Nieren
  • Labor
    • Alle angeführten Laborwerte können trotz Bestehens einer Dermatomyositis normal sein.
    • BSG ↑, CRP ↑.
    • Blutbild: Leukozytose, Lymphopenie, Eosinophilie.
    • ↑ Serum-Kreatininphosphokinase, Aldolase, CPK, GOT, GPT, LDH
    • Antinukleärer Antikörper (ANA) in ca. 1/3 der Fälle positiv.
    • Jo-1 in 20%
    • PM-Scl 5%
    • nRNP 5%
    • Anti-Mi 10-30%%
    • PL-7 < 3%
    • PL-12 < 3%
    • OJ in < 3%
    • EJ in < 3%
    • Serumelektrophorese: α2- und γ-Globulin.
    • Urin: Kreatin- und Kreatininurie. Proteinurie im Schub, Myoglobinurie.
  • Klinik
  • Labor:
    • BSG, CRP, Leber- und Nierenwerte, CK, Aldolase, LDH, Rheuma-Faktor
    • Schilddrüsen Antikörper
    • ANAs und ENAs
  • U-Status/ Kreatinausscheidung im 24-Stunden-Urin
  • Biopsie:
    • Hautbiopsie
    • Muskelbiopsie
  • Elektromyogramm: polyphasische Potentiale
  • Kapillaroskopie
  • Tumorausschluss
  • Zur Diagnosestellung "Polymyositis" sollten zumindest 3 der folgenden Kriterien positiv sein:
    • Muskelenzyme (Kreatininkinase)
    • Elektromyogramm: polyphasische Potentiale
    • Muskelbiopsie
  • Unvorhersehbar
  • 5-Jahresüberlebensrate bei 95% bzw. die 10-Jahresüberlebensrate bei 84%
  • Krankengymnastische Übungen
  • UV-Schutz Massnahmen
  • Systemische Glukokortikoide
    • Prednisolon p.o. 1,0-2,0 mg/kg KG/Tag ggf. Pulstherapie mit 1g tgl. über 3-5 Tage
  • Azathioprin p.o. 1x tgl.
    • Initial: 1-3 mg/kg KG
    • Verlauf: Reduktion alle 2-4 Wochen um 5-10 mg auf die niedrigste noch wirksame Dosierung
    • CAVE: Bei gleichzeitiger Gabe von Allopurinol ist eine Reduktion der Azathioprin-Dosis auf ein ¼ indiziert
  • Methotrexat (MTX) s.c. 15 mg 1x wöchentlich (CAVE: keine i.m Injektionen!)
    • Beginn mit 10 mg 1x wöchentlich
    • Wöchentliche Steigerung um 2,5 mg bis 15 mg erreicht sind
    • Folsäure p.o. 5 mg 1-0-0 am Folgetag
  • Cyclophosphamid i.v. 100-150 mg tgl.
    • Stosstherapie 0,5-1,0 g/m2 KO/Monat i.v.
  • Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
    • Evidenz: nur Fallberichte
    • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
  • Mycophenolat mofetil p.o. 1-1,5 g 2x tgl.
    • Evidenz: nur Fallberichte
    • Anlaufzeit ca. 3 Monaten
  • Intravenöse Immunglobuline i.v. 0,5-1,0 g/kg KG tgl. über 3-5 Tage alle 3-4 Wochen
    • Initialdosis: 0.4-0.8 g/kg KG
    • Im Verlauf: 0.2 g/kg KG alle 3 bis 4 Wochen
    • Bestimmung des IgG-Serumspiegels immer unmittelbar vor der nächsten Infusion!
    • Ein IgG Talspiegel von mindestens 5 bis 6 g/l sollte vor erneuter Infusion erreicht werden
  • Chimärer monoklonaler Anti-CD20-Antikörper Rituximab i.v. 275 mg/m² KOF (Tag 0, 7, 14, 21)
    • Prämedikation: 
      • Analgetika 1000 mg Paracetamol p.o.
      • Antihistaminika
        • H1-Blocker
        • Levocetirizin p.o. 5 mg 1x tgl.
        • Desloratadin p.o. 5 mg 1x tgl.
        • Fexofenadin p.o. 180 mg 1x tgl.
    • Erste Infusion:
      • Initiale Infusionsgeschwindigkeit: 50 mg/h
      • Nach 1 Stunde kann eine Steigerung um 50 mg/h alle 30 Minuten bis auf 400 mg/h in Erwägung gezogen werden
    • Weitere Infusionen:
      • Initiale Infusionsgeschwindigkeit: 100 mg/h
      • Nach 1 Stunde kann eine Steigerung um 100 mg/h bis auf 400 mg/h gesteigert werden
      • MabThera darf nicht unverdünnt und nicht als Kurzinfusion verabreicht werden!
      • Bei respiratorischen Symptomen oder Hypotension ist eine 24 Stunden Überwachung indiziert!
  • Plasmapherese
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