Eosinophile pustulöse Follikulitis

Letztmals aufdatiert: 2020-11-19

Autor(en): -

Ofuji 1970.

Eosinophile Pustulose, Eosinophilic pustular folliculitis, Ofuji-Syndrom, eosinophile Follikulitis. Nicht verwechseln mit Papuloerythroderma Ofuji 1984 ("Deckchair sign"). 

Nichtinfektiöse, schubweise verlaufende Follikulitis.

  • Einteilung
    • Infantile Form.
    • Klassische Form.
    • Immunsuppressions-assoziierte Form.
  • Selten, eher im asiatischen Raum auftretend (Japan)
  • Infantile Form: Knaben sind häufiger betroffen als Mädchen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen 5-10 Monaten. Hier oft vorangegangene Infestationen wie Skabies, Larva migrans.
  • Klassische Form: Junge Männer (3.-5. Lebensjahrzehnt).
  • Seltener bei Neugeborenen auftretend. Vereinzelt existieren auch neonatale Fälle.
  • Adulte Form: Hierbei erkranken v.a. junge Männer (3.-4. Lebensjahrzehnt).
  • Bei der immunsuppression-assoziierten Form: meist HIV-Infektionen, ab < 200 CD4 T Zellen.
  • Medikamenten-induziert: Carbamazepin, Allopurinol.

Schubweise auftretende pruriginöse, erythematöse Papeln, Plaques und sterile Pusteln , welche teils konfluieren. Meist Pusteln weniger gut sichtbar. Zentral ist oft eine Regression sichtbar. Die Abheilung erfolgt mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung.

Lokalisation:

  • Insbesondere das Gesicht (bei Frauen in 93%, bei Männer 73% Gesichtsbeteiligung).
  • Klassische Form: Gesicht (ca. 90% der Fälle), Rumpf (1/3), Extremitäten (1/4), Hände/Füße (1/5), Kopfhaut (1/10).
  • Infantile Form: Gesicht (ca. 2/3 der Fälle), Rumpf (2/3), Extremitäten (1/10), Hände/Füße (0), Kopfhaut (1/5).
  • Immunsuppression-assoziierte Form: Gesicht (ca. 25% der Fälle), Rumpf (0), Extremitäten (25%), Hände/Füße (0), Kopfhaut (1/2).
  • Anamnese
  • Klinik
  • Blutbild (Diff.), in 1/3 der Fälle Eosinophilie
  • Biopsie
  • HIV-Serologie
  • IgE-Spiegel

Vor allem Gesicht, Rumpf, Extremitäten

Oberflächliche spongiotische, eosinophilen-reiche Dermatitis mit Folliculitis

Chronisch-rezidivierender Verlauf

  • Spontanheilung ist möglich
  • Abheilung unter Hyperpigmentierung
  • Selten auch unter Narbenbildung.

Topische Therapie

  • Zinkhaltige Externa (Lotio alba)
  • Dermokortikoide: Klasse III (stark wirksame): Mometasonfuorat (Mometasoni-17 furoas Crème / Salbe / Lösung)
  • Calcineurin-Inhibitoren: Tacrolimus Salbe 0.1%  2x täglich für 2 Wochen
  • Permethrin (gegen Demodex-Milben, die als Auslöser fungieren können). 

Bestrahlungstherapie: PUVA / UVB

Systemische Therapie

  • Antihistaminika (H1-Blocker, Desloratadin (p.o. 5 mg 1x tgl.) NW: Müdigkeit. KI: Schwangerschaft, Stillzeit, Überempfindlichkeit gegenüber Inhaltsstoff.
  • NSAR (Indometacin) p.o. 1-2x tgl. 75mg
  • Folsäureantagonisten
  • Sulfone (Dapson) p.o. 1.5mg/ kg KG tgl., ggf. Steigerung alle 2 Wochen um 25-50mg, bis max. 300 mg tgl.. Vor Gabe: Ausschluss eines Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangels. Met-Hb: sollte 2 Wochen und 6 Wochen nach Beginn der Therapie kontrolliert werden.
  • Systemische Glukokortikoide: Prednisolon p.o. 0.5-1.0 mg/kg/d, in ausschleichender Anwendungsfrequenz, Methylprednisolon p.o. 40 mg 1x tgl.

 

  1. Ofuji S. Eosinophilic Pustular Folliculitis. Dermatology 1987;174:53-6.
  2. Ota T, Hata Y, Tanikawa A, Amagai M, Tanaka M, Nishikawa T. Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji's disease): indometacin as a first choice of treatment. Clinical and Experimental Dermatology 2001;26:179-81.
  3. Katoh M, Nomura T, Miyachi Y, Kabashima K. Eosinophilic pustular folliculitis: a review of the Japanese published works. J Dermatol 2013;40:15-20.