Erythema necroticans migrans

Letztmals aufdatiert: 2020-11-19

Autor(en): -

Becker et al. 1942

Glukagonomsyndrom, Staphylodermia superficialis circinata, fünfte obligate kutane Paraneoplasie.

Tumor (meist Glukagon-sezernierend) des Pankreas (80% maligne Neoplasien), der als obligate kutane Paraneoplasie fungiert. Als mögliche weitere Auslöser fungieren Hepatitis B, C und andere Tumore (Adenokarzinomen, Bronchialkarzinomen und Plattenepithelkarzinomen).

Fast ausschließlich bei postmenopausalen Frauen.

  • Pankreastumor
  • Andere epitheliale Neoplasien
  • Hepatitis B
  • Hepatitis C

Interessant bezüglich pathogenetischen Ueberlegungen: Bei Zink- und Biotinmangel kommt es zu sehr ähnlichen Veränderungen. 

  • Es zeigen sich zirzinäre, zentrifugal wachsende, erosive Erytheme mit Blasen und Pusteln perioral, am Rumpf, Perineum und an den Extremitäten.
  • Diarrhö, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Glossitis, Stomatitis, Cheilitis angularis, Nageldystrophie
  • Anamnese
  • Erhöhte Thromboseneigung?
  • Klinik
  • Labor
    • BSG-Erhöhung
    • Glukagon z.A. einer Hyperglukagonämie
    • BZ-Werte z.A eines Diabetes mellitus
    • BB z.A. einer normozytären normochromen Anämie
    • Serumproteine z.A. einer Hyperproteinämie
    • Kalium z.A. einer Hypokaliämie
  • Abstrich
    • Nachweis von Staphylococcus aureus aus der Pustel

Gesicht, Genital um Orifizien, Leisten, auch proximale Körperanteile im weiteren Sinn können betroffen sein. 

  • Blasse vakuolisierte Keratinozyten in der oberen Epidermis, zu konfluierenden Nekrosen führend, subkorneale oder intraepidermale Spaltbildung möglich. Parakeratose mit Exoserose.
  • Diffuse neutrophile Infiltration der Epidermis kann begleitend vorkommen.

Behandlung und - sofern möglich - operative Entfernung des Tumors. Dies führt zu einer Abheilung der kutanen Symptome.

  1. Becker SW, Kahn D, Rothman S (1942) Cutaneous manifestations of internal malignant tumors. Arch Dermatol Syphilol 45: 1069-1080
  2. Tanner, M., J. Brasch, and E. Christophers, [Erythema necroticans migrans without glucagonoma]. Hautarzt, 1994. 45(7): p. 480-3.
  3. Rockl, H., J. Metz, and C. Ackermann-Schopf, [Staphylodermia superficialis circinata. The 5th obligatory cutaneous paraneoplasia]. Hautarzt, 1977. 28(4): p. 178-84.
  4. Bruce H et al. (2009) Cutaneous manifestations of internal malignancy. Cancer J Clin 59: 73-98
  5. Leibovici V et al. (1987) The glucagonoma syndrome. J Dermatol 14: 491-496
  6. Möhrenschläger M et al. (1999) Plattenepithelkarzinom - assoziiertes nekrolytisches migratorisches Erythem. Hautarzt 50: 988-202
  7. Maillard, H., et al., [Necrolytic migrating erythema without glucagonoma]. Ann Dermatol Venereol, 1995. 122(11-12): p. 786-8.
  8. Pfau A et al. (1995) Das Glukagonom-Syndrom - Klinik und Therapie. Z Hautkr 70: 725-728
  9. Pujol RM et al. (2004) Necrolytic migratory erythema: clinicopathologic study of 13 cases. Int J Dermatol 43: 12-18
  10. Rappersberger K et al. (1987) Das Glukagonom-Syndrom. Hautarzt 38: 589-598
  11. Vogl A et al. (2005) Skin and alcohol. J Dtsch Dermatol Ges 3: 788-790
  12. Zeng J et al. (2003) Glucagonoma syndrome: diagnosis and treatment. J Am Acad Dermatol 48: 297-298
  13. Wilde, O., et al., [Erythema necroticans migrans in non-glucagon-secreting pancreas tumor]. Hautarzt, 2007. 58(12): p. 1014-6.