Granuloma anulare disseminatum

Letztmals aufdatiert: 2020-07-30

Autor(en): -

Granuloma anulare generalisatum, generalisiertes Granuloma anulare, disseminated granuloma annulare, generalized granuloma annulare.

Disseminierte Sonderform des Granuloma anulare.

Fast ausschliesslich bei Erwachsenen.

  • Meist unbekannt.
  • Assoziation
    • Diabetes mellitus (ca. bei 10-20% der Fälle)
    • Hypercholesterinämie/ Hypertriglyceridämie (ca. bei 45% der Patienten)
    • Medikamentös
      • Allopurinol (selten)

Im Bereich des Stamms, der Extremitäten (mit Aussparung des Gesichts) zeigen sich multiple, disseminierte, anuläre, nicht bis minimal schuppende, erythematös-bläuliche Papeln, Knötchen und Plaques mit lupoidem Infiltrat (Diaskopie).

  • Klinisches Bild
  • Diaskopie (lupoides Infiltrat)
  • Ggf. Biopsie, HbA1c und Lipide

Noduläre Entzündungsherde mit Palisadengranulome aus Histiozyten, mehrkernigen Riesenzellen und Fibroblasten mit zentraler Bindegewebe-Degeneration (Nekrobiose) und Muzinablagerungen.

  • Monate bis jahrelange Verläufe
  • Spontane Abheilung deutlich seltener als bei der umschriebenen Form des Granuloma anulare

Therapie der 1. Wahl nach Lebwohl

Evidenzlevel

UVA1

B

Isotretinoin

C

Dapson

C

Tacrolimus

E

Photodynamische Therapie

E

   

Therapie der 2. Wahl nach Lebwohl

 

PUVA

B

Fumarsäure

D

Hydroxychloroquin

D

Topische Glukokortikoide

E

Systemische Glukokortikoide

E

Chlorambucil

D

Ciclosporin

E

Hydroxyurea = Hydroxycarbamid

E

Doxyzyklin

E

Laser (Nd:YAG)

E

Pimecrolimus

E

Adalimumab

E

Infliximab

E

Allopurinol

E

Nicotinamid

E

Pentoxifyllin

E

Defibrotid

E

Vitamin E (topisch)

E

Anthralin

E

Bestrahlungstherapie

  • PUVA-Therapie

Topische Therapie

  • Anthranoide
    • Dithranol (Anthralin) in der CH nicht mehr im Handel erhältlich
      • Minutentherapie empfohlen
  • Dermokortikoide
    • Klasse III (stark wirksame)
      • Mometasonfuorat (Mometasoni-17 furoas)
        • Crème
        • Lösung
        • Salbe
    • Klasse IV (sehr stark wirksame)
      • Clobetasol (Clobetasoli-17 propionas)
        • Crème
        • Salbe
  • Calcineurin-Inhibitoren
    • Tacrolimus
      • Salbe 0.1% 2x täglich 2 Wochen
      • Salbe 0.03% 2x tgl. für 2 Wochen
    • Pimecrolimus
      • Creme 1% 2x tgl. für 2 Wochen

Systemische Therapie

  • Fumarate
    • Fumarsäure in der CH nicht zugelassen
    • Off-label-use
    • Gute Wirkung berichtet
  • Biologicals
    • TNF-alpha-Inhibitoren:
      • Etanercept s.c. 50 mg 2x wöchentlich
      • Infliximab i.v. 5 mg/kg KG Woche 0, 2, 6 und alle 8 Wochen
  • Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
    • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
  • Methotrexat s.c. 15 mg 1x wöchentlich
    • Beginn mit 10 mg 1x wöchentlich
    • Wöchentliche Steigerung um 2,5 mg bis 15 mg erreicht sind
    • Folsäure p.o. 5 mg 1-0-0 am Folgetag zur Verringerung von Nebenwirkungen
  • Retinoide:
    • Acitretin p.o.
      • Initial: 0,5 mg/ kg KG 1x tgl.
      • Erhaltungsdosis: 0,1-0,2 mg/ kg KG 1x tgl.
  • Anti-Malariamittel / Antirheumatikum
    • Hydroxychloroquin p.o.
      • Initial 400 mg tgl. für 4-8 Wochen, dann 200 mg 1x tgl. 
      • Alternativ: 2-3 mg/kg KG tgl.
  • Lepra-Medikamente
    • Clofazimin p.o. 100 - 200 mg tgl.
  1. Goldstein, R.K., et al., [Local treatment of disseminated granuloma anulare with a vitamin E emulsion]. Hautarzt, 1991. 42(3): p. 176-8.
  2. Pachinger, W., [Atypical granuloma anulare in diabetes mellitus with iatrogenic hyperinsulinism]. Wien Med Wochenschr, 1991. 141(3): p. 47-8.
  3. Becker, D., et al., [Granuloma anulare disseminatum as a rare side effect of allopurinol]. Hautarzt, 1995. 46(5): p. 343-5.
  4. Langrock, A., W. Weyers, and W.B. Schill, [Balneophotochemotherapy in disseminated granuloma annulare]. Hautarzt, 1998. 49(4): p. 303-6.
  5. Wollina, U., Granuloma annulare disseminatum responding to fumaric acid esters. Dermatol Online J, 2008. 14(12): p. 12.
  6. Tursen, U., et al., Generalized granuloma annulare associated with Plummer's disease. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2002. 16(4): p. 419-20.
  7. Shupack, J. and K. Siu, Resolving granuloma annulare with etanercept. Arch Dermatol, 2006. 142(3): p. 394-5.
  8. Schulze-Dirks, A. and D. Petzoldt, [Granuloma annulare disseminatum: successful therapy with fumaric acid ester]. Hautarzt, 2001. 52(3): p. 228-30.
  9. Burg, G., Disseminated granuloma anulare: therapy with vitamin E topically. Dermatology, 1992. 184(4): p. 308-9.
  10. Jain, S. and C.J. Stephens, Successful treatment of disseminated granuloma annulare with topical tacrolimus. Br J Dermatol, 2004. 150(5): p. 1042-3.
  11. Jantke, M.E., et al., [Treatment of disseminated granuloma annulare with anthralin]. Hautarzt, 2011. 62(12): p. 935-9.
  12. Lebwohl, Mark. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. Elsevier, 2014. Print.