Kawasaki-Syndrom

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): -

  • Kawasaki 1967
  • Morbus Kawasaki, Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom, akutes febriles mukokutanes Lymphadenopathiesyndrom
  • Infektionsassoziierte, diffuse Vaskulitis, welche vorwiegend im Kindesalter vorkommt
  • Betrifft charakteristisch die kleinen und mittelgrossen Gefässe
    • Häufig sind die Koronararterien betroffen

 

  • Höchste Inzidenz besteht in Asien
  • Häufigste Vaskulitis im Kindesalter
  • 80 % der Patienten sind 1-5 Jahre alt
  • Im Rahmen einer Infektion, kommt es zu einer zellvermittelten Reaktion gegen endotheliale Antigene der Blutgefässe (bevorzugt mittelgrosse Arterien).
  • 6 Hauptsymptome
  1. Hohes Fieber, ohne Ansprechen auf Antibiotika
  2. Konjunktivale Beteiligung mit Photophobie und verstärkter Gefässinjektion
  3. Stomatitis (Erdbeerzunge
  4. Palmar- und Plantarerythem
  5. Polymorphe Exantheme: skarlatini-, morbilliform
  6. Zervikale Lymphadenopathie
  • Kardiale Beteiligung (Myokarditis/Koronariitis/Aneurysma)
  • Meningismus
  • Bronchitis
  • Gastroenteritis
  • Anamnese
  • Klinik
  • Labor: erhöhte BSG, CRP, alpha2-Globuline, Leukozytose, Thrombozytose, Anämie; postiver Nachweis von Endothelzell-Antikörpern (AECA)
  • Biopsie
  • EKG/Echokardiographie, ggf. Koronarangiografie
  • Zur Diagnosesicherung benötigt es das Vorliegen von 5 der 6 Hauptsymptome oder 4 Hauptsymptome und den Nachweis von Koronaraneurysmata
  • Typische Zeichen einer Vaskulitis der mittelgrossen und Arterien
  • Nekrotisierende Vaskulitis
  • Koronaraneurysmen (20% der Patienten), Herzinfarkt, Myokarditis
  • Sofern Therapie erfolgt ist die Mortalität < 1%
  • In der Regel sollte die stationäre Aufnahme des Kindes erfolgen
  • Aspirin 30-60 mg / kg KG
  • Intravenöse Immunglobuline 2g/kg KG inner halb der ersten Krankheitswoche bzw. 7-10 Tage
  1. Bayers S, Shulman ST, Paller AS. Kawasaki disease: part I. Diagnosis, clinical features, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2013;69; 501 e501-511; quiz   511-502.
  2. Kawasaki T. Kawasaki disease. Int J Rheum Dis. 2014;17; 597-600.
  3. Kawasaki T, Naoe S. History of Kawasaki disease. Clin Exp Nephrol. 2014;18; 301-304.
  4. Seaton KK, Kharbanda A. Evidence-based management of Kawasaki disease in the emergency department. Pediatr Emerg Med Pract. 2015;12; 1-20; quiz 21.
  5. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children [in Japanese]. Arerugi. 1967; 16: 178.
  6. Burns JC, Kushner HI, Bastian JF, Shike H, Shimizu C, Matsubara T, Turner CL. Kawasaki disease: a brief history. Pediatrics. 2000; 206: E27.
  7. Bronstein DE, Dille AN, Austin JP, Williams CM, Palinkas LA, Burns JC. Relationship of climate, ethnicity and socioeconomic status to Kawasaki disease in San Diego County, 1994 through 1998. Pediatr Infect Dis J. 2000; 19: 1087–1091.
  8. Hirata S, Nakamura Y, Yanagawa H. Incidence rate of recurrent Kawasaki disease and related risk factors: from the results of nationwide surveys of Kawasaki disease in Japan. Acta Paediatr. 2001; 90: 40–44.