Kawasaki-Syndrom

Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

  • Kawasaki 1967

  • Morbus Kawasaki, Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom, akutes febriles mukokutanes Lymphadenopathiesyndrom

  • Infektionsassoziierte, diffuse Vaskulitis, welche vorwiegend im Kindesalter vorkommt
  • Betrifft charakteristisch die kleinen und mittelgrossen Gefässe
    • Häufig sind die Koronararterien betroffen

 

  • Höchste Inzidenz besteht in Asien
  • Häufigste Vaskulitis im Kindesalter
  • 80 % der Patienten sind 1-5 Jahre alt

  • Im Rahmen einer Infektion, kommt es zu einer zellvermittelten Reaktion gegen endotheliale Antigene der Blutgefässe (bevorzugt mittelgrosse Arterien).

  • 6 Hauptsymptome
  1. Hohes Fieber, ohne Ansprechen auf Antibiotika
  2. Konjunktivale Beteiligung mit Photophobie und verstärkter Gefässinjektion
  3. Stomatitis (Erdbeerzunge
  4. Palmar- und Plantarerythem
  5. Polymorphe Exantheme: skarlatini-, morbilliform
  6. Zervikale Lymphadenopathie
  • Kardiale Beteiligung (Myokarditis/Koronariitis/Aneurysma)
  • Meningismus
  • Bronchitis
  • Gastroenteritis

  • Anamnese
  • Klinik
  • Labor: erhöhte BSG, CRP, alpha2-Globuline, Leukozytose, Thrombozytose, Anämie; postiver Nachweis von Endothelzell-Antikörpern (AECA)
  • Biopsie
  • EKG/Echokardiographie, ggf. Koronarangiografie
  • Zur Diagnosesicherung benötigt es das Vorliegen von 5 der 6 Hauptsymptome oder 4 Hauptsymptome und den Nachweis von Koronaraneurysmata

  • Typische Zeichen einer Vaskulitis der mittelgrossen und Arterien
  • Nekrotisierende Vaskulitis

  • Koronaraneurysmen (20% der Patienten), Herzinfarkt, Myokarditis

  • Sofern Therapie erfolgt ist die Mortalität < 1%

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