Lupus erythematodes, kutaner Typ

Letztmals aufdatiert: 2021-10-07

Autor(en): Anzengruber

Sonderform des Lupus erythematodes, welche lediglich an der Haut lokalisiert ist. Innere Organe sind nicht betroffen.

  • 10x mehr Patienten erkranken an einem kutanen Lupus erythematodes als an einem systemischen Lupus erythematodes (SLE)
  • Altersgipfel der Erstmanifestation: 40-60 J.
  • Kutaner Lupus erythematodes (CLE)
    • Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
    • Lokalisierter ACLE.
    • Generalisierter ACLE.
      • Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
        • Annulärer SCLE.
        • Papulosquamöser SCLE.
  • Intermittierend kutaner LE (ICLE)
  • Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (CCLE)
    • Diskoider Lupus erythematodes
      • Lokalisierter DLE
        • Lupus erythematodes verrucosus (hypertrophicus)
        • Lupus erythematodes tumidus
        • Lupus erythematodes profundus (Lupus erythematodes-Pannikulitis)
        • Muköser DLE
        • Oraler DLE
        • Konjunktivaler DLE
      • Generalisierter DLE
  • Bullöser CLE
  • Sonderformen
    • Rowell's Syndrom
    • Chilblain Lupus

Mögliche Auslöser und Triggerfaktoren:

  • UV-Licht
  • Medikamente
  • Genetik (HLA-Assoziation)
  • Rauchen
  • Köbner-Phänomen
  • Östrogene (Gravidität, Ovulationshemmer)
  • Impfungen
  • Neoplasien
  • Anamnese
  • Klinik
  • Biopsie
  • Anm.: Im Einzelfall kann eine direkte Immunfluoreszenz (DIF) aus einem befallenen, aber möglichst nicht lichtexponiertem Hautareal zielführend sein
  • Ggf. Fotoprovokationstestung
    • Zur Objektivierung der individuellen Fotosensitivität eines Patienten
    • Indikation:
      • Sofern Diagnose unsicher oder
      • die Lichtempfindlichkeit anamnestisch nicht sicher erhoben werden kann.
  • Serologie:
  • Die AWMF-Leitlinie zum kutanen Lupus erythematodes empfiehlt:
  • Bei Verdacht auf einen kutanen Lupus erythematodes:
    • BB (Anämie bei 0-27 %, Leukozytopenie bei 0-30%, Thrombozytopenie bei 2-4%), BSG, C-reaktive Protein (CRP), GOT, GPT, γGT, AP, LDH, CK, Serum-Kreatinin, Urin-Sediment, ANA-Titer und -muster.
  • Bei ↑ Serum-Kreatinin:
    • Kreatinin-Clearance im 24-h-Sammelurin
    • Berechnung der glomerulären Filtrationsrate nach MDRD-Formel
  • Bestimmung des Cystatin C.

 

Nach dermatopathologischer Bestätigung der Diagnose:

  • Bei pos. ANAs: Anti-dsDNS und ENAs
  • C3, C4
  • Antiphospholipid-Antikörper, PTT
  • Immunoglobuline
  • Rh-Faktor
  • TSH, Schilddrüsenantikörper:
    • MAK (Mikrosomale Antikörper) oder TPO-Antikörper (Thyreoperoxidase-Antikörper)
  • TAK (Thyreoglobulin-Antikörper)
  • TRAK (TSH-Rezeptor-Antikörper)
  • VDRL.
  • 24 Stunden Urin (Eiweiss und Kreatinin)
  • Glucose-6-Phosphatdehydrogenase Aktivität

 

Serologische Parameter der verschiedenen Subtypen des CLE

Serologie (Antikörper)

ACLE

SCLE

DLE

LET

ANA

+++

++

+

(+)

Anti-ds-DNS

+++

0

0

0

Anti-Sm

++

0

0

0

Anti-Ro/SSA

+-++

+++

0

(+)

Anti-La/SSB

(+)

++(+)

0

(+)

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

 

  • Apparative Diagnostik (nach AWMF-Leitlinie „kutaner Lupus erythematodes“)
  • EKG
  • Echokardiographie
  • Lungenfunktion mit Messung der CO-Diffusionskapazität
  • Thorax-Röntgen
  • Oberbauchsonographie
  • Ggf. Rheumatologische Vorstellung mit Ultraschall, Duplexsonographie und ggf. Röntgen der Gelenke.

 

Häufigkeit eines positiven Lupusbandtests in Abhängigkeit von LE-Subtyp und Lokalisation

 

 

Läsional (%)

Nicht-läsional (%)

ACLE

 

90

50-60

SCLE

 

60

25

DLE

 

Nacken

80-90

0 (nicht sonnenexponiert)

Arme

80

0 (nicht sonnenexponiert)

Stamm

20

0 (nicht sonnenexponiert)

LEP

 

80

nicht bekannt

LET

 

50

23

 Gesunde Kontrolle

Sonnenexponierte Haut

-

20

 

Nicht sonnenexponierte Haut

-

 

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

 

Merke!

  • Zur Bewertung der Effektivität einer Therapie bei kutanen Lupus erythematodes im Rahmen von Studien wird die Anwendung des CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index) empfohlen.
  • Häufig Gesicht, sonnenexponierte Areale
  • Ohren weniger häufige, aber typische Lokalisation.

Sonnenexposition und Verschlechterung danach? 

S. spez. Erkrankungen.

  • Mutilationen durch Vernarbung
  • Spinozelluläre Karzinome
  • Alopezie
  • Chronischer Verlauf
  • Übergang in systemischen Lupus erythematodes (in ca. 5%)

 

Häufige Fehler vermeiden:

  • Anamnese sollte immer die Lichtempfindlichkeit umfassen
  • Medikamenten-Anamnese um einen „drug-induced“ Lupus erythematodes auszuschliessen
  • Familien- und Eigenanamnese nach Autoimmunerkrankungen
  • Keine Überbewertung der ARA-Kriterien! Die ARA-Kriterien sind nur bedingt für den Ausschluss eines systemischen Lupus erythematodes geeigenet
  • Vermeiden einer rein oberflächlichen Biopsie
  • Eine Therapie sollte nicht geändert werden, bis die präventiven Massnahmen zur Vermeidung möglicher Triggerfaktoren ausgeschöpft sind und Sonnenschutz mit hohem Lichtschutzfaktor täglich appliziert wird!

Standard Dermatologie USB

Allgemeine Massnahmen

  • Absetzen möglicher auslösender Medikamente
  • Meidung von UV Strahlung!
  • Mehrfach tgl. Anwendung von Sonnenschutz für UVA und UVB (LSF ≥ 50)
  • Ggf. UV-Schutzfolien für Fenster
  • Textiler UV-Schutz (Hüte und Kleidung)
  • Camouflage-Kosmetika
  • Einnahme von photosensibilisierenden Medikamenten meiden

Topische Therapien

  1. Wahl:
  • Glukokortikosteroide
    • Topisch z.B.:
      • Elocom®-Creme 1x tgl. in ausschleichende Anwendungsfrequenz am Körper. Ggf. kurzzeitige okklusive Anwendung.
      • Alfacorton®-Creme 1x tgl. in ausschleichender Anwendungsfrequenz im Gesicht.
      • Intraläsionale Applikation mit z.B.: Kenacort® 40 mg/ml, CAVE Atrophiegefahr
    • Calcineurin-Inhibitoren (off-label)
      • Tacrolimus-Salbe 0,1% 1-2x tgl.
      • Pimecrolimus-Creme 1% 1-2x tgl.
  • Weitere Alternativen
    • Retinoide (off-label)
      • Adapalen 1x tgl. ggf. weniger oft
  • Laser (Argon-, gepulster Farbstoff-, CO2-Laser)

Systemische Therapie

Therapie der 1. Wahl lt. AWMF-Leitlinie

  • Hydroxychloroquin p.o. 6,0 - 6,5 mg/kg KG/d, beim kutanen Lupus erythematodes off-label (für SLE zugelassen)
  • Chloroquin p.o. 3,5 - 4,0 mg/kg KG/d beim kutanen Lupus erythematodes off-label (für SLE zugelassen)
  • Mepacrin p.o. 100 mg 1x tgl.
    • Bei Therapieresistenz ggf. in Kombination mit Chloroquin o. Hydroxychloroquin
    • Off-label-Therapie
  • Glukokortikosteroide z.B. Prednisolon <0,5 – 1,0 mg/kg KG/d.
    • Indikation: im Akutfall, zur Überbrückung bis anderes Medikament wirkt, bei ausgeprägter Symptomatik
    • Off-label-Therapie

Therapie der 2. Wahl lt. AWMF-Leitlinie

  • Methotrexat 7.5 - 25 mg (Target: 0,2 mg/kg KG) p.o., s.c., i.v., i.m. (bei uns am USZ s.c. empfohlen) 1x wöchentlich
    • Off-label-Therapie
    • Wirkung: SCLE > DLE, lokalisierter DLE > disseminierter DLE
    • Off-label-Therapie
  • Retinoide:
    • Acitretin p.o.
      • Initial:0,5 mg/ kg KG 1x tgl.
      • Erhaltungsdosis: 0,1-0,2 mg/ kg KG 1x tgl.
      • Blutentnahmen: Vor der Therapie und alle 8 Wochen: GOT, GPT, gamma-GT, Triglyceride, Cholesterin, Kreatinin, HDL; bei Frauen verlässlicher Konzeptionsschutz und monatliche Schwangerschaftstests
      • KI: Hochgradige Niereninsuffizienz oder Leberinsuffizienz, Hyperlipidämie
      • WW: mit Vitamin A (Retinoiden), Tetrazyklinen und Methotrexat; keine Blutspende (bis 1 Jahr nach Therapie), Schwangerschaft (bis 2 J. nach Therapie), Stillzeit
      • Indikation: Hypertropher DLE, ggf. SCLE, CLE/Lichen planus Overlap
      • Off-label-Therapie
    • Isotretinoin p.o. 0,5 - 1,0 mg/kg KG/d
      • Indikation: Hypertropher DLE, ggf. SCLE, CLE/Lichen planus Overlap
      • Off-label-Therapie
    • Dapson p.o. 50 - 200 mg/d.
      • Zugelassen für bullösen, ulzerierten oder urtikariellen lupus erythematodes
      • Indikation: Lokalisierter DLE, orale Ulzera, urtikarielle Vaskulitis, LEP, SCLE.
    • Mycophenlatmofetil (MMF) p.o. 2 x 1000 mg bzw.
    • Mycophenolatsodium (MP-S) p.o. 2 x 720 mg
      • Indikation: vor allem SCLE, oder auch CHLE.
      • Off-label-Therapie

 

Therapie der 3. Wahl lt. AWMF-Leitlinie

  • Thalidomid p.o. 50-200 mg/d.
    • Indikation:  DLE, LEP und SCLE.
    • CAVE: Polyneuropathie
    • Off-label-Therapie
  • IVIG  1-2 g/kg KG alle 4 Wochen
    • Schwerer therapieresistenter CLE
    • CAVE: ↑ Kosten
    • Off-label-Therapie
  • Clofazimin 100 - 200 mg/Tag
    • Indikation: Schwerer therapieresistenter DLE, auch andere CLE Formen
    • Off-label-Therapie
  • Phenytoin 3 x 100 mg/d.
    • Indikation: Schwerer therapieresistenter CLE.
    • Off-label-Therapie

Nicht empfohlen wird die Anwendung von Azathioprin.

  1. San-Tjiang B. [Lupus erythematosus, pneumococcal peritonitis and necrosis of skin due to anticoagulants]. Ned Tijdschr Geneeskd 1956;100:643-6.
  2. Lattermann U. Systemischer Lupus Erythematodes und Schwangerschaft: Eine Übersicht.  Immunglobuline in der Frauenheilkunde: Springer Science + Business Media; 1992:41-55.
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  4. Hiepe F, Burmester GR. Klinik und Diagnostik des systemischen Lupus erythematodes. DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift 1996;121:1095-100.
  5. Böhmer U, de Baey A, Wolff H, Röcken M. Subakut-kutaner Lupus erythematodes bei kleinzelligem Bronchialkarzinom.  Vorträge und Dia-Klinik der 16 Fortbildungswoche 1998 Fortbildungswoche für Praktische Dermatologie und Venerologie eV c/o Klinik und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie Ludwig-Maximilians-Universität München in Verbindung mit dem Berufsverband der Deutschen Dermatologen eV: Springer Science + Business Media; 1999:607-9.
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  8. Schwarz M, Schorrlepp M. Schwerste Calciphylaxie bei einer 28-jährigen SLE(Systemischer Lupus erythematodes)-Patientin mit terminaler Niereninsuffizienz. Erstbeschreibung über die Versorgung in einem Hospiz bei nicht abschätzbarer Lebenserwartung. Was kann Hospiz leisten? Palliativmedizin 2012;13.
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