Kutanes γ/δ+-T-Zell- Lymphom

Letztmals aufdatiert: 2021-06-27

Autor(en): Anzengruber

Sehr aggressives, kutanes Lymphom, welches durch eine Proliferation γ/δ+ zytotoxischer Zellen gekennzeichnet ist.

  • Extremitäten-betonte, disseminierte, ulzerierte Knoten
  • Schleimhautbefall möglich
  • Es kommen sowohl subkutane, als auch epidermotrope Formen vor
  • Gehäuft bei Organ-Transplantierten, bei Patienten mit M. Hodgkin oder Lupus erythematodes in der Anamnese
  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:  CD3+, CD4-, CD8+/-, CD56+
    • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-( γ/δ)Genen.
  • Mittlere Überlebenszeit: 15 Monate
  • Schlechtes Ansprechen auf Chemotherapie
  1. Pillai, V., et al., Mature T- and NK-cell non-Hodgkin lymphoma in children and young adolescents. Br J Haematol, 2016.
  2. Shi, Y. and E. Wang, Hepatosplenic T-Cell Lymphoma: A Clinicopathologic Review With an Emphasis on Diagnostic Differentiation From Other T-Cell/Natural Killer-Cell Neoplasms. Arch Pathol Lab Med, 2015. 139(9): p. 1173-80.
  3. Shalom, G., R. Gurion, and D. Benharroch, Primary cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma. An atypical case with bone marrow granulomas. J Dermatol Case Rep, 2015. 9(1): p. 15-8.
  4. Kerbout, M., et al., A rare pediatric case of cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma. Ann Biol Clin (Paris), 2014. 72(4): p. 483-5.
  5. Kash, N., et al., Stenotrophomonas maltophilia with histopathological features mimicking cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma. Int J Infect Dis, 2015. 30: p. 7-9.
  6. Kempf, W., et al., Two cases of primary cutaneous lymphoma with a gamma/delta+ phenotype and an indolent course: further evidence of heterogeneity of cutaneous gamma/delta+ T-cell lymphomas. Am J Dermatopathol, 2014. 36(7): p. 570-7.
  7. Zhang, M., P. Li, and X. Zhou, [Primary cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma: report of 2 cases]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi, 2014. 43(10): p. 704-5.
  8. Terras, S., et al., Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation in a patient with cutaneous gamma/delta-T-cell lymphoma. Acta Derm Venereol, 2013. 93(3): p. 360-1.