Übersicht der Hautlymphome WHO-EORTC Klassifikation (2018)

Letztmals aufdatiert: 2021-06-27

Autor(en): Anzengruber

Mycosis fungoides, Sézary Syndrom (SS), Adulte T-Zell Leukemie/Lymphom (HTLV+), Primär kutane CD30+ lymphoproliferative Erkrankungen, Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (PCALCL), Lymphomatoide Papulose (LyP), Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom (SPTCL), Extranodales NK/T-Zell-Lymphom, Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ T-Zell-Lymphom (provisorisch), Kutanes γ/δ T-Zell-Lymphom (provisorisch), Primär kutanes klein-mittelgroßzelliges pleomorphes T-Zell-Lymphom (provisorisch), Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom (PCFCL), Primär kutanes Marginalzonen B-Zell-Lymphom (PCMZL), Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell- Lymphom, Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom.

Current WHO-EORTC classification (2018)

  • Cutaneous T cell lymphoma:
    • Mycosis fungoides (MF)
    • MF variants
      • Folliculotropic MF
      • Pagetoid reticulosis
      • Granulmatous slack skin
      • Sezary Syndrome
      • Adult T Cell leukemia / lymphoma
    • Prinary cutaneous CD30+ LPDs
      • C-ALCL
      • Lymphomatoid papulosis
      • Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma
      • Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type
      • Chronic active EBV infection 
    • Primary cutaneous T cell lymphoma, rare subtypes
      • Primary cutaneous gamma/delta T cell lymphoma
      • CD8+ AECTCL (provisional)
      • Primary cutaneous CD4+ small/medium T cell lymphoproliferative disorder (provisional)
      • Primary cutaneous acral CD8+ T cell lymphoma (provisional)
      • Primary cutaneous peripheral T cell lymphoma, NOS
  • Cutaneous B cell lymphoma:
    • PCMZL
    • PCFCL
    • PCDLBLC, LT
    • EBV+ mucocutanous ulcer (provisional)
    • Intravascular large B cell lymphoma

Willemze et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification of primary cutaneous lymphomas, Blood 2018. https://doi.org/10.1182/blood-2018-11-881268