Palmoplantare Pustulose (PPP)

Letztmals aufdatiert: 2021-07-02

Autor(en): Navarini

Königsbeck 1917; Barber;  Andrews und Machacek 1935

Pustulöse palmoplantare Psoriasis, akrale PP, akrale pustulöse Psoriasis, Pustulöse Psoriasis der Handflächen, Pustulöse Psoriasis der Fusssohlen, Pustulöses Bakterid Andrews

Die Palmoplantar-Pustulose (PPP) produziert primäre, chronisch persistierend (>3 Monate), sterile, makroskopisch sichtbare Pusteln an Handflächen und/oder Fußsohlen und kann mit oder ohne Psoriasis vulgaris auftreten.

0.01% bei Europäern, 0.1% in Japan

Primär pustulöse Form: Barber-Königsbeck

Sekundär pustulöse Form: Andrews. Initial bilden sich Vesikel, die dann eintrüben. Vor allem in Japan häufig beobachtet. 

Der IL-36 Signalweg ist zentral. Es sind hingegen keine hohen Raten an Mutationen im IL36RN Gen beschrieben worden wie bei der generalisierten pustulösen Psoriasis (dort >50%), bei PPP sind es ca. 5%, welche diese Mutation tragen. 

Weiss-gelbe Pusteln, welche initial sehr klein sind und mit dem Dermatoskop erfasst werden können. Umgebendes Erythem, häufig Schwellung. Schmerzen wie kleinste Schnitte. Nach einigen Tagen wird die Flüssigkeit der Pusteln resorbiert und es bilden sich braune Maculae, welche noch wochenlang persistieren können und durch die Abschilferung i.R. der Hautregeneration wieder verschwinden. Die Pusteln können im palmoplantaren Bereich locker verteilt sein, oder auch in einzelnen oval-runden Arealen konzentriert sein. Sie sind nicht selten transgrediens, die betroffenen Areale können z.B. gerade an der medialen Fusswölbung hochreichen. Deshalb genügen zur Quantifizierung rein palmoplantare Photographien häufig nicht. 

Typisch sind verschiedene Stadien der Effloreszenzen. Bei gleichzeitigem, abruptem Auftreten von Pusteln denkt man an die Form des pustulösen Bakterid Andrews. 

  • ERASPEN Kriterien (siehe Definition), typische Klinik
  • Ausschluss sekundäre Pusteln i.S. superinfizierter Vesikel i.R. eines dyshidrotischen Ekzems
  • Suche SAPHO Syndrom (Gelenksbeschwerden, Akne)

Akral

Wenn nur die Endglieder betroffen sind, dann handelt es sich nicht um eine PPP, sondern um eine Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau. 

  • Rauchstopp, auch keine e-Zigaretten, wenn möglich komplette Nikotinkarenz.
  • Hautpflege, um die Reizung der Haut zu vermindern. 

Chronischer Verlauf, waxing and waning.

USB Dermatologie Standard:

  • Hautpflege: Excipial Repair und Protect

Topische Therapie

  • Topische Steroide: Im akuten Fall Dermovate Salbe 1-0-0, dann Versuch zurückzustufen auf Betnovate Salbe. Elocom weniger atrophogen, hingegen brennt es nicht selten etwas. 
  • Wenn möglich, dann Wechsel auf Calcineurin-Inhibitor Protopic 0.1% Salbe, 2x pro Tag anwenden

Phototherapie

  • UVBnb, Bade-PUVA

Systemtherapien

  • Acitretin, ggf. kombinieren mit Bade-PUVA
  • Cyclosporin, ggf. kombinieren mit Bade-PUVA. Bezüglich NMSC-Risiko nicht ideal, wird aber häufig gemacht
  • IL-17 Antagonisten, IL-23 Antagonisten in Japan registriert für die Behandlung der PPP

Benzian-Olsson N, Dand N, Chaloner C, et al: ERASPEN consortium and the APRICOT and PLUM study team. Association of Clinical and Demographic Factors With the Severity of Palmoplantar Pustulosis. JAMA Dermatol. 2020 Sep 16:. Pubmed ID: 32936291
Chu DH, Van Voorhees AS, Rosenbach M. Treatment of refractory tumor necrosis factor inhibitor-induced palmoplantar pustulosis: a report of 2 cases. Arch Dermatol. 2011 Oct:147(10):1228-30. Pubmed ID: 22006150
Eriksson MO, Hagforsen E, Lundin IP, Michaëlsson G. Palmoplantar pustulosis: a clinical and immunohistological study. Br J Dermatol. 1998 Mar:138(3):390-8. Pubmed ID: 9580788
Erkko P, Granlund H, Remitz A, et al. Double-blind placebo-controlled study of long-term low-dose cyclosporin in the treatment of palmoplantar pustulosis. Br J Dermatol. 1998 Dec:139(6):997-1004. Pubmed ID: 9990362
Ettler K, Richards B. Acitretin therapy for palmoplantar pustulosis combined with UVA and topical 8-MOP. Int J Dermatol. 2001 Aug:40(8):541-2. Pubmed ID: 11703532
Freitas E, Rodrigues MA, Torres T. Diagnosis, Screening and Treatment of Patients with Palmoplantar Pustulosis (PPP): A Review of Current Practices and Recommendations. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2020:13:561-578. Pubmed ID: 32884319
Giménez-García R, Sánchez-Ramón S, Cuellar-Olmedo LA. Palmoplantar pustulosis: a clinicoepidemiological study. The relationship between tobacco use and thyroid function. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003 May:17(3):276-9. Pubmed ID: 12702064
Goldberger T, Molho-Pessach V. Poststreptococcal Pustulosis. N Engl J Med. 2020 Aug 20:383(8):e55. Pubmed ID: 32813953
Hegazy S, Konstantinou MP, Bulai Livideanu C, Tauber M, Uthurriague C, Paul C. Efficacy of ustekinumab in palmoplantar pustulosis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 May:32(5):e204-e206. Pubmed ID: 29194805
Marsland AM, Chalmers RJ, Hollis S, Leonardi-Bee J, Griffiths CE. Interventions for chronic palmoplantar pustulosis. Cochrane Database Syst Rev. 2006:(1):CD001433. Pubmed ID: 16437433
Miceli A, Schmieder GJ. Palmoplantar psoriasis. StatPearls [Internet]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448142/. Accessed 2020 Oct 21.
Michaëlsson G, Gustafsson K, Hagforsen E. The psoriasis variant palmoplantar pustulosis can be improved after cessation of smoking. J Am Acad Dermatol. 2006 Apr:54(4):737-8. Pubmed ID: 16546609
Mrowietz U, van de Kerkhof PC. Management of palmoplantar pustulosis: do we need to change?. Br J Dermatol. 2011 May:164(5):942-6. Pubmed ID: 21275942
Navarini AA, Burden AD, Capon F, Mrowietz U, Puig L, Köks S, Kingo K, Smith C, Barker JN; ERASPEN Network. European consensus statement on phenotypes of pustular psoriasis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Nov;31(11):1792-1799. doi: 10.1111/jdv.14386. Epub 2017 Aug 29.
Patterson DM, Lee SM. Glucarpidase following high-dose methotrexate: update on development. Expert Opin Biol Ther. 2010 Jan:10(1):105-11. Pubmed ID: 19925307
Seborrheic dermatitis, psoriasis, recalcitrant palmoplantar eruptions, pustular dermatitis, and erythroderma. In: James WD, Berger T, Elston D, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 12th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier: 2016:198-207.
Whittam LR, Wakelin SH, Barker JN. Generalized pustular psoriasis or drug-induced toxic pustuloderma? The use of patch testing. Clin Exp Dermatol. 2000 Mar:25(2):122-4. Pubmed ID: 10733635