Staphylococcal scaled skin syndrome (SSSS)

Letztmals aufdatiert: 2020-11-23

Autor(en): -

Lyell, 1956.

Staphylogenes Lyell-Syndrom.

  • Zählt zu den Staphylokokken-Toxin bedingten Dermatosen, welche zu einer Ablösung im Str. granulosum führt und letal sein kann
  • Erreger: Staphylococcus aureus spp.
  • Insbesondere sind Säuglinge (<3 Monaten) und ältere Kleinkinder betroffen
  • Selten Auftreten im Erwachsenenalter (bei Immunschwäche oder Niereninsuffizienz)

Der auslösende Staphylococcus aureus gehöhrt meist der Lyso(phagen)gruppe II, insbesondere Typ 3A, 3C, 55 und 71, an. Die von ihnen produzierten exfoliative Toxine ETA, ETB und ETD produzieren Blasen durch Spaltung des humanen und murinen Desmogleins 1.

  • Red. Allgemeinzustand und febrile Temperaturen, ggf. purulenter Rhinitis, Otitis, Pharyngitis oder Konjunktivitis
  • Initial ist ein rasch progredientes, skarlatiniformes Exanthem zu sehen. Nach 1-2 Tagen kommt es zum Auftreten großer, schlaffer, leicht rupturierender Blasen am ganzen Körper. Das klinische Bild kann einer Verbrennung 2. Grades ähneln. Das Nikolski-Zeichen ist positiv. Im Verlauf kommt es zu einer Austrocknung der Blasendecke, welche folglich groblamellös abschuppt. Die Schleimhaut kann in seltenen Fällen beteiligt sein. Mit einer erneuten Epithelisierung ist bei frühzeitigem Therapiebeginn innerhalb 1Woche zu rechnen.
  • Klinik
  • Bakt.-Abstrich
  • Fokussuche (Blutkulturen, U-Status, HNO-Konsil, Inspektion des Bauchnabels)

Akantholytischer Spalt im Stratum granulosum im Sinne einer subkornealen Blase, keine Zellnekrosen, kaum Entzündungszeichen, (DD: medikamentös ausgelöstes Lyell-Syndrom, wo sich die Spaltbildung subepidermal findet.

  • Sepsis
  • Pneumonie

Mit einer Reepithelisierung kann bei sofortigem Beginn einer adequaten Therapie gerechnet werden. Potentiell kann das Lyell Syndrom auch letal sein.

  • Stationäre Aufnahme mit Überprüfung der Intensivpflichtigkeit!
  • Bei einer Körpertemperatur von > 38°C Abnahme von Blutkulturen
  • Bilanzierung von Flüssigkeit und parenteraler Ernährung
  • Kontrolle der Elektrolyte
  • Forcierte Diurese
  • NIEMALS Glukokortikoide topisch oder systemisch

Systemische Antibiotika

  • Flucloxacillin 500mg p.o.
    • Anw. 3-4x pro Tag 500mg ca. ½ bis 1h vor den Mahlzeiten einnehmen
    • KI: Leberfunktionsstörungen, Mononukleose, lymphatische Leukämien, Stillzeit

 

  • Cefuroxim p.o.
    • >12 J.: 250-500 mg 2x tgl.
    • 5-12 J. und ≥ 15 kg: 125 mg 2x tgl.

 

  • Erythromycin
    • Anw.: 4x tgl. 500 mg. p.o. (Erwachsene), Maximaldosis: 4 g/d (Erwachsener), 40-100 mg/kg KG/Tag (5-12 J.)
    • KI: Überempfindlichkeiten gg. Inhaltsstoffe, Leberfunktionsstörungen, gleichzeitige Therapie mit Ergotamin oder Dihydroergotamin oder hepatotoxische Arzneimittel, Dosisanpassung bei Nieren- oder Leberinsuffizienz empfohlen.
    • CAVE:
      • Bei Anzeichen für Hepato- oder Ototoxizität ist ein sofortiges Absetzen indiziert
      • Verschlimmerung einer Myasthenia gravis
      • Bei Therapieresistenz oder Nachweis von MRSA: Vancomycin i.v. 3x tgl. 15-20 mg/kg KG, jedoch nicht mehr als 2g (Erwachsene), 4x tgl. 10 mg/kg/d (Kinder)

 

Topische Therapie

  • Entspricht der Behandlung von Verbrühungen
  • Ablösen der nekrotischen Hautpartien
  • Eröffnen und desinfizieren der Blasen
  • Sulfadiazin Silber Creme
  • Mundhygiene mit z.B.: Chlorhexidin Lösung 0.2 % alkoholfrei
  • Augenhygiene mit desinfizierenden und adstringierenden Augentropfen und Dexpanthenol-haltigen Augensalben
  1. Staphylococcal Toxin-Mediated Scalded Skin and Toxic Shock Syndromes.  Deadly Dermatologic Diseases: Springer Science + Business Media:133-6.
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