Vitiligo

Letztmals aufdatiert: 2021-10-20

Autor(en): Anzengruber, Navarini

Weißfleckenkrankheit

Erworbene Erkrankung, bei der ein Melanozytenuntergang zur Depigmentierung der Haut führt.

  • Prävalenz: ca. 1% (je nach Quelle: 0,1%-4%)
    • Ethnische Unterschiede:
      • Indien: ca. 2-4%
      • Generell sind Patienten mit schwarzer Hautfarbe öfter betroffen
  • Altersgipfel: 10-30 Lj., jedoch ist jedes Alter betroffen
    • 50% der Fälle vor dem 20. Lj.
    • 25% der Fälle vor dem 10. Lj.
  • Frauen = Männer
  • Familiäre Häufung in 30–40%
  • Lokalisierte Vitiligo
    • 2% der Fälle
    • Fokal: nicht innerhalb eines Dermatoms angeordnet
    • Segmental: innerhalb eines Dermatoms angeordnet
    • Gemischt
    • Nicht klassifizierbar
  • Generalisierte Vitiligo (90%)
    • Akrofazial: Gesicht/ distale Extremitäten
    • Vulgaris: unregelmäßig
  • Universelle Vitiligo
    • ca. 8% der Fälle
    • > 80% der KOF
  • Vitiligo der Schleimhaut: 0,5% der Pat.

Mögliche Ätiologien

  • Autoimmunologisch
  • Neurale Pathologien (segmental angeordnete Depigmentierungen)
  • Selbstzerstörungshypothese
    • Im Rahmen der Melaninsynthese kommt es aufgrund fehlender Schutzmechanismen zur Selbstzerstörung der Melanozyten.
  • Wachstumsfaktormangel
    • Melanozyten werden laut dieser Theorie nicht zerstört, sondern aufgrund von Wachstumsfaktormangel nicht gebildet

Genetische Faktoren

  • Verwandte 1. Grades haben bis 7% erhöhtes Erkrankungsrisiko
  • Suszeptibilitätsloci: AIS 1-3, NALP1

Mögliche Auslöser:

  • Sonnenbrand
  • Psychischer Stress
  • Thyreotoxikose
  • Mechanisches Trauma
  • Geburt

Assoziation

  • Schilddrüsenstörungen
    • Hyper- und Hypothyreose
      • Morbus Basedow
      • Hashimoto-Thyreoiditis
  • Endokrinopathien
    • Perniziöse Anämie (1–8%)
    • Diabetes mellitus Typ I und II
    • Morbus Addison
  • Autoimmunerkrankungen wie
    • Insulinabhängiger Diabetes mellitus
    • Alopecia areata
    • Rheumatoide Arthritis
    • M. Addison
    • Systemischer Lupus erythematodes
    • Psoriasis
    • Sehr selten als autoimmun-polyglanduläres Syndrom
    • Myasthenia gravis
    • Pemphigus vulgaris
    • Morbus Crohn
    • Systemische Sklerodermie
    • Biliäre Zirrhose
  • Neoplasie
    • Malignes Melanom (Im Rahmen einer Therapie mit:
      • Interferon-, Interleukin- oder Vakzinetherapie
      • Immune Checkpoint Therapien z. B. Ipilimumab

Scharf begrenzte, oftmals symmetrisch auftretende, teils konfluierende, pigmentfreie, weissliche Makulae. In manchen Fällen ist ein hyperpigmentierter Rand sichtbar (Dermatitis circinata Miescher). Die Haare färben sich weisslich (Poliosis circumscripta).

  • Klinik
    • Reicht in den meisten Fällen zur Diagnosestellung aus
    • Untersuchung mit dem Wood-Licht
  • Ggf. Biopsie
  • Labor
    • BB, TTSH, fT3, fT4, TRAK, TPO-AK, APCA, ANAs, Blutzucker-Tagesprofil
  • Bei Schuppung
    • Mykologie z.A. einer Pityriasis versicolor alba
  • Augenärztliches Konsil z.A. einer asymptomatischen Uveitis oder eines Pigmentdefekts der Retina.

 

Vor allem im Bereich des Gesicht, der Hände, der Axillen / Mamillen / periumbilikal oder in der Genito-Anal-Region. Erste Depigmentierungen sind oft perioral zu sehen. Achtung, bei Kindern sind periorale weisse Maculae häufig auf nicht komplett abgewischte Zahnpasta zurückzuführen. 

Verminderung oder Absenz von Melanin und Melanozyten (Melanin und Melan-A Färbung).

  • Augenstörungen (Uveitis)
  • Presbyakusis

Häufig Progression in Schüben.

Allgemeine Massnahmen

  • Konsequenter Lichtschutz: Schutz der Vitiligoherde und Kontrastminderung zwischen läsions-

    freier und betroffener Haut. Die depigmentierten Stellen sind besonders anfällig für kutane Neoplasien

  • Sofern sich assoziierte Erkrankungen zeigen, ist eine Therapie indiziert, hinsichtlich der Vitiligo zeigen sich für gewöhnlich jedoch keine Verbesserungen
  • Aufgrund des hohen Leidensdruck ist eine psychotherapeutische Anbindung sinnvoll.

 

Topische Therapie

  • Dermokortikoide
    • Klasse III (stark wirksame) Mometasonfuorat (Mometasoni-17 furoas) Crème / Lösung / Salbe für 8 Wochen tgl. dann 2x pro Woche. 
    • Klasse IV (sehr stark wirksame) Clobetasol (Clobetasoli-17 propionas) Crème / Salbe
    • Fakultativ Calcipotriol kombinieren, kaum Evidenz dafür. 
  • Calcineurin-Inhibitoren
    • Zugelassen ab dem Alter von 2 Jahren, davor off-label-use
    • Keine Anwendung am Tag einer Lichttherapie oder bei erhöhter Sonnenexposition
    • Tacrolismus Salbe 0.1%  2x tgl.
    • Pimecrolimus Creme 1% 2x tgl.
  • Camouflage Make up
  • Selbstbräuner (Dihydroxyaceton)
    • Sollte immer UV- Schutz enthalten
  • Bleichmittel
    • Bleichen der übriggebliebenen (Melanozytotoxisch), pigmentierten Haut mittels Depigmentierungs-Creme (Kombination aus Dexamethason, Tretionin, Hydrochinon) 

 

Phototherapie

  • UVB 311
    • Erfolgsquote: bis zu 60% der Fälle. Bei Kindern bei >20% der Körperoberfläche, max. 1 Jahr, nur wenn Kind die Brille in der Photokabine anbehalten kann. 
  • PUVA-Therapie
    • Erfolgsquote: bis zu 60% der Fälle
  • Khellin (Bischofskraut): Phytopharmaka mit gefässdilatierender Wirkung; mit UVA Melanozyten stimulierendem Effekt
  • L-Phenylalanine: essenzielle Aminosäure für Melanogenese; mit UVB oder UVA; oral oder topisch

 

Laser

  • Depigmentierung mittels Q-switch-Rubin-Laser

 

Systemische Therapie

  • Systemische Glukokortikoide
  • Prednisolon p.o. 20-40 mg tgl. kurzzeitig, oder Minipulstherapie mit Dexamethason (2,5-5 mg) an 2 Tagen pro Woche für 1-3 Monate
  • Betacaroten p.o., initial: 25 mg 3-5x tgl., nach 1 Monat: 25 mg 1-2x tgl.; Es kommt zu einer Gelbfärbung der Haut, was zu einer Kontrastminderung führt
  • Cyclosporin 4 – 6 mg/kg täglich für 5-30 Wochen

 

Irreversible Depigmentierung: (wird aber nicht am USB angeboten)

  • Bei > 80 % KOF
  • 20 % Hydrochinonmonobenzylether 2 x täglich für 1-4 Monate; irreversibel, teilweise aber Repigmentierung CAVE: ev. Kontaktdermatitis, Sonnenexposition meiden. Leider wirkt es bei gewissen Arealen (z.B. Ohren) nicht, d.h. es kann eine inkomplette Depigmentierung bestehen bleiben. 
  • Q-Switch Rubinlaser zur physikalischen Depigmentierung

 

Chirurgisch

  • Melanozytentransplantationen (experimentell)

 

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  3. Handa S et al. (2003) Epidemiology of childhood vitiligo: A study of 625 patients from North India. Pediatric Dermatol 20: 207-210
  4. Scherschun L (2001) Narrow-band ultraviolet B is a useful and well-tolerated treatment for vitiligo. J Am Acad Dermatol 44: 999-1003
  5. Taieb A et al. (2013) Vitiligo European Task Force (VETF); European Academy of Dermatology and Venereology (EADV); Union Européenne des Médecins Spécialistes (UEMS). Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol 168:5-19
  6. Travis LB et al. (2003) Successful treatment of vitiligo with 0.1% tacrolimus ointment. Arch Dermatol 139: 571-574
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