Wegener-Granulomatose

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): -

Klinger 1931;  Wegener 1936

  • Granulomatose mit Polyangiitis, Granulomatose mit Polyangiitis und Eosinophilie,  Wegener-Klinger-Churg-Syndrom
  • Nekrotisierende, granulomatöse Multisystemvaskulitis der kleinen und mittelgrossen Arterien.
  • Inzidenz: 2-5/ 100 000 jährlich.
  • Häufigstes Vorkommen zwischen dem 55. bis 65. Lebensjahr

Wahrscheinlich handelt es sich um eine Reaktion auf ein infektiöses Antigen. Es kommt zu granulomatösen Entzündungsreaktionen, die eine nekrotisierende Vaskulitis der kleinen und mittelgrossen Arterien sowie der Venen hervorruft. Auch Respirationstrakt und Nieren können befallen sein.

  • Stadium I (Lokalisiertes Stadium): Rhinitis, Sinusitis, AZ-Verschlechterung (meist nur mild).
  • Stadium II (Frühsystemisches Stadium): Husten (zum Teil blutig), Schleimhautulzera, Lungeninfiltrate, Pleuritis. Insgesamt keine Vitalbedrohung.
  • Stadium III (Generalisationsstadium): Beteiligung der Niere (fokale segmentale Glomerulonephritis), meist schwere Systemzeichen. Vitalbedrohung möglich.

Organbeteiligung:

  • Lunge: >90%, Lungeninfiltrate, Kavernen
  • oberer Respirationstrakt: 90%, Gingivitis, Laryngitis, Sattelnase nach Gewebsdestruktion, Nasenseptumperforation
  • Nierenbeteiligung (90%); Gelenke (70%); Ohr (60%) Auge (60%
  • Hautveränderungen: 50%, z.B. positives Pathergiephänomen, leukozytoklastische Vaskulitis-ähnliche Veränderungen, hämorragische Bullae, PG-artige Läsionen)
  • Nervensystem: 25%, z.B. Mononeuritis multiplex
  • Herz: 10%, Vaskulitis der Koronararterien
  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Röntgen-Thorax
  • Urin-Status
  • Labor:
    • cANCA (antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper gegen Proteinase-3)

Vaskulitische Veränderungen der kleinen und mittelgrossengefässe, Palisadengranulome.

  • Cyclophosphamid 2 mg / kg KG tgl. bis zur Remission und dann noch mindestens 1 Jahr. Ausschleichen mit einer Reduktion von 25 mg alle 2 Monate, sofern eine erneute Exazerbation ausbleibt.
    Es sollte immer ein Blasenschutz (mit z.B. Mesna) zur Prophylaxe eines Blasenkarzinoms erfolgen.
  • Methylprednisolon 1 mg/ kg KG tgl., im Verlauf langsam ausschleichen.
  • Ciclosporin A 7-10 mg/kg KG tgl.
  • Methotrexat 15-25 mg s.c. 1x wöchentlich
  • Azathioprin 100-150 mg tgl. p.o.
  • Plasmapherese
  • Intravenöse Immunglobuline (IVIG) i.v. 30 g über 5 Tage.

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