Morphea / Zirkumskripte Sklerodermie

Letztmals aufdatiert: 2021-06-27

Autor(en): Anzengruber

Morphea, Lokalisierte Sklerodermie.

Zu den Kollagenosen zählende Autoimmunkrankheit, welche durch eine Fibrosklerosierung der Haut charakterisiert ist. Sowohl die Beteiligung von inneren Organen, als auch der Übergang in eine systemische Sklerodermie sind eine Rarität.

  • Altersgipfel: Kindesalter 2-8 Lj. und zwischen 20-50 J.
  • F:M = 2.6 - 6:1
  • 85% aller Betroffenen sind Kaukasier
  • Assoziation zu chronischer Polyarthritis oder Lupus erythematodes
  • Typ I: Plaque-artige Sklerodermie (ca. 70% der Erwachsenen, ca. 30% der Kinder)
    • Lokalisation: v.a. Stammbereich
    • Unterform: Atrophodermia idiopathica et progressiva (Typ Pierini-Pasini)
  • Typ II: Lineare Sklerodermie: (10-30% der Erwachsenen, ca. 65% der Kinder)
    • Lokalisation: v.a. Extremitäten und Gesicht
      • 1a: lokalisiert, 1b: generalisierter Typ
      • 2: Sklerodermie en coup de sabre
  • Typ III: Subkutane, profunde Sklerodermie  (ca.12% der Kinder)

 

Sonderformen: 

  • Pansclerotic disabling disease of children
  • Sklerofaszie
  • Eosinophile Fasziitis (Typ Shulman)
  • Hemiatrophia faciei progressiva (Typ Romberg)
  • Initial zeigen sich zentrifugal wachsende, meist derb palpable, Follikelstruktur-lose fliederfarbene, weissliche, bräunliche oder rote Plaques. Oft ist zentral eine indurierte, elfenbeinfarbene, Atrophiezone sichtbar. Umrandet werden die Läsionen bei Progression von einem blau-roten Erythemsaum, dem sogenanneten Lilac Ring.

Je nach Form kommt es im Verlauf zum Befall von Subkutis, Faszie, Muskeln, Periost und Skelettgewebe.

Einteilung nach S1- Leitlinie „Zirkumskripte Sklerodermie“

  • Limitierte zirkumskripte Skerlodermieformen (Typ I)
    • Plaque-Typ Morphea (mit 26%, die 2. häufigste Sklerodermie Form bei Kindern)
    • Morphea guttata ( wird als „extragenitaler Lichen sclerosus et atrophicus“ bezeichnet)
    • Atrophodermia Pierini-Pasini (Atrophodermia idiopathica et progressiva)
  • Generalisierte Sklerodermieformen
    • Generalisierte Morphea (hierfür müssen zumindest 3 unterschiedliche anatomische Lokalisationen betroffen sein)
    • Disabling pansclerotic morphea
    • Eosinophile Fasziitis
  • Lineare Sklerodermieformen (Typ II)
    • Lineare Sklerodermie vom Typ „en coup de sabre“: subkortikalen Verkalkungen bzw. Hirnatrophie, welche zu z.B.: Migräne, Epilepsie führen können.
    • Lineare Sklerodermie
    • Progressive fasziale Hemiatrophie (Parry- Romberg- Syndrom): subkortikalen Verkalkungen bzw. Hirnatrophie, welche zu z.B.: Migräne, Epilepsie führen können.
  • Tiefe Sklerodermieform (Typ III)
    • Morphea profunda

Schweregrad: hängt von Lokalisation und Ausdehnung der Hautveränderungen ab.

  • Klinik (genügt in den meisten Fällen zur Diagnosestellung)
  • Biopsie
  • Es gibt keine serologischen Verlaufsparameter!
  • Labor (differentialdiagnostisch sinnvoll)
    • BB (manchmal Eosinophilie bei linearen Formen)
    • CK (z.A. einer Begleitmyositis)
    • Autoantikörper (ANA (in bis zu 80% auch ohne systemische Beteiligung positiv), anti-Scl-70)
    • Borrelien-Serologie (Pseudosklerodermie bei Borrelien-Infektion)

Weitere Diagnostik:

  • Modifizierter Rodnan-Skin-Score (Dicke der Haut wird durch Palpation gemessen)
  • Cutometer (Elastitzitätsmessung)
  • Durometer (Härtetest)
  • Quantifizierung der Induration:
    • 20 MHz-Sonographie
    • Laser-Doppler
  • Tiefenausdehnung:
    • CT
    • MRT
  • Rumpf (58%)
  • Beine (24%)
  • Arme (12%)
  • Kopf (6%)
  • Frühphase (entzündliches Stadium):
    • Perivaskuläre und periadnexielle, lymphohistiozytäre Infiltrate in der retikulären Dermis und Subkutis
    • Verdickung der dermalen, ödematösen Kollagenbündel
    • Septale Pannikulitis
    • Rundzellinfiltrate an der dermo-subkutanen Grenze
  • Spätphase (sklerotisches Stadium)
    • Rarefizierung von Adnexen (z.B. Schweißdrüsen)
    • Sklerosierung der Dermis
    • Mehr dermales Bindegewebe, weniger subkutanes Fettgewebe
    • Homogenisierte verbreiterte Kollagenfaserbündel verlaufen parallel zur Hautoberfläche
    • Verengte Gefäße
    • Ödematöse Fettgewebssepten
  • Gelenkskontrakturen
  • Kosmetische Beeinträchtigung

Keine bekannt.

Meist kommt es zu einem Stillstand der Progression nach ca. 7 Jahren.

Topische Therapie

  • Mometasonfuorat Crème / Lsg. / Salbe
  • Clobetasol Creme 1 tgl. für mehrere Wochen, dann Frequenz reduzieren
  • Tacrolimus-Salbe 0.1%  2x tgl. für 3 Monate ggf. unter Okklusion

Systemische Therapie

  • Prednisolon p.o. 0.5-1.0 mg/kg/d
  • Methotrexat (MTX) s.c. 15 mg 1x wöchentlich
    • Beginn mit 10 mg 1x wöchentlich.
    • Wöchentliche Steigerung um 2,5 mg bis 15 mg erreicht sind.
    • Folsäure p.o. 5 mg 1-0-0 am Folgetag zur Verringerung von Nebenwirkungen.
  • Kombinationstherapie mit Methotrexat & orale Steroiden
  • Mycophenolat mofetil p.o. 1-1,5 g 2x tgl.

UV-Therapie:

  • UVA, UVB
    • Empfohlen: medium-dose UVA1 3- 5 mal wöchentlich für insgesamt 40 Sitzungen eingesetzt werden.

Physiotherapie

  • Häufig eingesetzt, wobei keine Studien hierfür existieren.
  • Bindegewebsmassage
  • Manuelle Lymphdrainage
    • Empfohlen: 1-2x wöchentlich für mindestens 3 Monate.

Chirurgie

  • Nur bei linearer zirkumskripter Sklerodermie indiziert
  • Sollte im inaktiven Stadium nach mehreren Jahren ohne Krankheitsaktivität
  • Sehnenverlängerungen
  • Kontrakturlösende Eingriffe
  • Autologe Fetttransplantationen
  • Anwendung von defektauffüllenden Substanzen (z.B. Filler)
  • Plastisch-chirurgische Operationen
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