Lupus erythematodes profundus

Last Updated: 2019-08-27

Author(s): -

  • Kaposi 1875.
  • Irgang 1940.

Lupus panniculitis, Kaposi's organ syndrome, lupus erythematosus panniculitis, LEP.

Special form of chronic cutaneous discoid lupus erythematosus.

  • Frequency peak of the first manifestation: 20 to 60 years of life.
  • Women: Men = 2-4: 1.
  • Localization 
    • Face, gluteal, upper arms and thighs.
  • Rarely periorbital edema as initial symptom. Usually symmetrically arranged, sharply defined, erythematous, subcutaneous nodules or plaques with very discreet to no scaling. Ulcerations and calcifications may occur. Scarless healing, sometimes with lipatrophy.
  • S. cutaneous lupus erythematodes.
  • Note:
  • ANAs (in 75% ↑).
  • Anti-dsDNSA antibodies (rare).

Lobular panniculitis, hyaline necrosis of fat tissue are characteristic, lymphoid cell infiltrates with formation of germ centres, mucin deposits, fat tissue necrosis, "interfacedermatitis", epitheloid cell nodules, edematous upper corium. Orthohyperkeratosis and follicular keratosis.

  • S. Cutaneous lupus erythematodes.

 

Avoid frequent mistakes:

  • Anamnesis should always include sensitivity to light.
  • Drug anamnesis to rule out drug-induced lupus erythematosus.
  • Family and personal anamnesis after autoimmune diseases.
  • No overestimation of the ARA criteria! The ARA criteria are only conditionally suitable for the exclusion of systemic lupus erythematosus.
  • Avoid a purely superficial biopsy.
  • A therapy should not be changed until the preventive measures to avoid possible trigger factors have been exhausted and sun protection with a high sun protection factor is applied daily!

 

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