Lupus erythematodes profundus

Last Updated: 2019-08-27

Author(s): -

  • Kaposi 1875.
  • Irgang 1940.

Lupus panniculitis, Kaposi's organ syndrome, lupus erythematosus panniculitis, LEP.

Special form of chronic cutaneous discoid lupus erythematosus.

  • Frequency peak of the first manifestation: 20 to 60 years of life.
  • Women: Men = 2-4: 1.
  • Localization 
    • Face, gluteal, upper arms and thighs.
  • Rarely periorbital edema as initial symptom. Usually symmetrically arranged, sharply defined, erythematous, subcutaneous nodules or plaques with very discreet to no scaling. Ulcerations and calcifications may occur. Scarless healing, sometimes with lipatrophy.
  • S. cutaneous lupus erythematodes.
  • Note:
  • ANAs (in 75% ↑).
  • Anti-dsDNSA antibodies (rare).

Lobular panniculitis, hyaline necrosis of fat tissue are characteristic, lymphoid cell infiltrates with formation of germ centres, mucin deposits, fat tissue necrosis, "interfacedermatitis", epitheloid cell nodules, edematous upper corium. Orthohyperkeratosis and follicular keratosis.

  • S. Cutaneous lupus erythematodes.


Avoid frequent mistakes:

  • Anamnesis should always include sensitivity to light.
  • Drug anamnesis to rule out drug-induced lupus erythematosus.
  • Family and personal anamnesis after autoimmune diseases.
  • No overestimation of the ARA criteria! The ARA criteria are only conditionally suitable for the exclusion of systemic lupus erythematosus.
  • Avoid a purely superficial biopsy.
  • A therapy should not be changed until the preventive measures to avoid possible trigger factors have been exhausted and sun protection with a high sun protection factor is applied daily!


  1. Irgang S. LUPUS ERYTHEMATOSUS PROFUNDUS. Archives of Dermatology and Syphilology 1940;42:97. 
  2. Burrows NP, Walport MJ, Hammond AH, Davey N, Jones RR. Lupus erythematosus profundus with partial C4 deficiency responding to thalidomide. Br J Dermatol 1991;125:62-7. 
  3. Süss R, Meurer M, Schirren CG, Lübke S, Ruzicka T. Lupus erythematodes profundus Kaposi-Irgang. Hautarzt 1994;45:38-41. 
  4. Nitta Y. Lupus erythematosus profundus associated with neonatal lupus erythematosus. Br J Dermatol 1997;136:112-4. 
  5. Grilli R, Soriano M, Izquierdo M, et al. Panniculitis Mimicking Lupus Erythematosus Profundus. The American Journal of Dermatopathology 1999;21:365-8. 
  6. Grossberg E, Scherschun L, Fivenson D. Lupus profundus: not a benign disease. Lupus 2001;10:514-6. 
  7. Massone C, Kodama K, Salmhofer W, et al. Lupus erythematosus panniculitis (lupus profundus): Clinical, histopathological, and molecular analysis of nine cases. J Cutan Pathol 2005;32:396-404. 
  8. Wenzel J, Proelss J, Wiechert A, Zahn S, Bieber T, Tüting T. CXCR3-mediated recruitment of cytotoxic lymphocytes in lupus erythematosus profundus. Journal of the American Academy of Dermatology 2007;56:648-50. 
  9. Walling HW, Sontheimer RD. Cutaneous lupus erythematosus: issues in diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2009;10:365-81. 
  10. Okon LG, Werth VP. Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol 2013;27:391-404. 
  11. Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Retrieved 30 May 2016, from