Erythema exsudativum multiforme

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-08

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EB12.Z

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Ferdinand v. Hebra 1860

Erythema multiforme, EM, EEM, Erythema multiforme von Hebra, Kokardenerythem, Scheibenrose.

Akute, meist selbstlimitierende, polyätiologische, durch “target-like lesions” (schießscheibenförmige, kokardenförmige Läsionen) charakterisierte Erkrankung.

  • Einteilung:
    • Minor Form: keine Schleimhautbeteiligung.
    • Major Form: mit Schleimhautbeteiligung (bis zu 70% der Patienten).

  • Inzidenz: unbekannt, geschätzt wird jedoch deutlich unter 1% per annum.
  • Häufigkeitsgipfel: 20- 40 J.
  • M > F

  • Mögliche Auslöser (auch Kombinationen möglich).
  • Infektionen
    • ca. 90% aller Auslöser
    • Viral
      • Herpes simplex virus (HSV) Typ I (häufigster Auslöser)
      • HSV Typ II
      • Orf-Virus
      • Parapoxvirus
      • Varicella zoster Virus
      • Epstein-Barr Virus
      • Parvovirus B19
      • Adenovirus
      • Cytomegalovirus
      • Coxsackie Virus
      • Hepatitis B oder C- Virus
      • HI-Virus
    • Bakterien
      • Mycoplasma pneumoniae (häufiger Auslöser, vor allem bei Kindern)
      • Chlamydophila psittaci
      • Salmonella
    • Mykobakterien
      • Mycobacterium tuberculosis
    • Mykosen
      • Histoplasma capsulatum
      • Dermatophytes
  • Medikamente (< 10%)
    • NSAIDs
    • Sulfonamide
    • Antiepileptika
    • Antibiotika
  • Neoplasien
  • Autoimmunerkrankungen
  • Impfungen
  • UV-Strahlung (Sonnenbrand)
  • Trauma
  • Sarkoidose
  • Menstruation
  • Mögliche genetische Prädisposition: HLA-DQw3, DRw53, AW33, HLA-DQB1*0301, B15(62), B35, und DQ3.
  • HSV-Infektion verursacht zelluläre Immunreaktionen gegen virale Antigene, welche in der Haut lokalisiert sind.

 

  • Lokalisation
    • Meist symmetrisch an den Extremitätenstreckseiten.  Die Ausbreitung erfolgt zentripetal. Gesicht, Rumpf, palmoplantar, Ellenbogen sowie Schleimhäute können betroffen sein.
  • Nach einer Inkubationszeit von 2-3 Tagen treten zumeist die ersten Hautveränderungen auf. In manchen Fällen können jedoch auch bis zu 17 Tage zwischen dem Kontakt mit dem Auslöser und dem ersten Auftreten von Effloreszenzen sein.
  • Fakultatitv können Prodromal Symptome auftreten:
  • ↓ AZ, Fieber, Myalgien
  • Husten bei M. pneumoniae Infektion
  • Es zeigen sich an o.a. Lokalisationen meist erythematöse, oftmals pruriginöse oder brennende Papeln, welche sich im Verlauf exanthematisch in kokarden- und schießscheibenförmige Plaques mit charakteristischem, zentralem Bläschen, umwandeln. Eine lineare Anordnung kann nachweisbar sein (Köbner-Phänomen).
  • Im Bereich der Schleimhäute zeigt sich ein Enanthem, schmerzhafte Erosionen oder Bläschen. Meist ist nur die Mundhöhle betroffen, in wenigen Fällen kann es jedoch zu einer Beteiligung des Pharynx und der oberen Atemorgane führen.
  • In den meisten Fällen ist nur die Mundschleimhaut betroffen. Eine Beteiligung der Genitalschleimhaut kommt in ca. 25%, eine okuläre Beteiligung in ca. 17% vor.

  • Anamense (Infekte?, Herpes simplex?, Husten?, Arzneimitteleinnahme?)
  • Klinik
  • Labor:
    • Unspezifisch
    • Fakultativ: ↑BSG, Leukozytose, ↑ Transaminasen, HSV-Serologie pos.
  • U-Status
    • Mycoplasma pneumoniae
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Direkte Immunfluoreszenz

  • Narbenlose Abheilung, jedoch in manchen Fällen mit Hyperpigmentierungen, innerhalb von 2 Wochen.
  • Sehr wenige Patienten leiden an Rezidiven, manche bis zu 6x pro Jahr. Die durchschnittliche Dauer der Rezidive beträgt 6-10 Jahre.

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