Albright-Syndrom

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): -

McCune 1936

Albright 1937

Polyostotische fibröse Dysplasie

Genodermatose, welche sich durch die Trias: Café au lait Flecken, Pubertas praecox und fibröse Dysplasie definiert.

Postzygotische Mutation des GNAS11 Gens.

Scharf begrenzte, unregelmässige (Coast of Maine), bräunliche Makulae, wleche den Blaschko-Linien folgen.

Pubertas praecox.

Fibröse Dysplasie (Neigung zu Frakturen)

Häufig endokrinologische Abnormalitäten

Anamnese (z.B. Knochenbrüche)

Klinik

Gentische Analyse.

Endokrinologisches Konsil.

Keine dermatologische Therapie notwendig.

Auf kosmetischen Wunsch kann versucht werden die Café au lait Flecken zu bleichen

  • Hydrochinon
  • Azelainsäure
  • Laser

Endokrinologische Kontrollen

  1. Schouten BJ, Suliman HM. Polyostotic fibrous dysplasia. JBR-BTR. 2013 Jul-Aug;96(4):246-7.
  2. Lietman SA, Levine MA. Fibrous dysplasia. Pediatr Endocrinol Rev. 2013 Jun;10 Suppl 2:389-96.
  3. Martin-Carreras T, Sanchez E, Bancroft LW. Polyostotic fibrous dysplasia. Orthopedics. 2014 Nov;37(11):722-82.