Autoimmunprogesterondermatitis

W. Shelley 1964

Progesteron-Autoimmun-Dermatitis, Progesterondermatitis

Die Progesteron-Autoimmun-Dermatitis ist eine äußerst seltene Erkrankung, bei der das eigene Immunsystem auf das Hormon Progesteron reagiert. Sie kann sowohl in der Schwangerschaft als auch durch die Einnahme der Antibabypille ausgelöst werden. Der Beginn der Erkrankung tritt in der Frühschwangerschaft auf und kann sich in unterschiedlichsten Hauterscheinungen äußern. Eine häufige Symptomatik sind wiederkehrende, vor der Menstruation auftretende Hautausschläge, die gegenüber Glukokortikoiden resistent sind und in folgenden Schwangerschaften erneut auftreten können.

Sehr selten, nur Case reports.
Bei schwangeren Patientinnen stets in der Frühschwangerschaft auftretend
Mit der Lutealphase des Zyklus korrelierende Manifestation
Es sind Fälle beschrieben, bei denen die Manifestation erst postpartum eintrat.

Es gibt keine eindeutige Einteilung der Autoimmun-Progesteron-Dermatitis in Unterformen. Es kann jedoch in verschiedene klinische Muster unterteilt werden, je nachdem, wann es während der Schwangerschaft oder unter oraler Antikonzeption auftritt.

Die Pathogenese der Progesterondermatitis ist nicht vollständig verstanden. Es wird jedoch vermutet, dass eine Sensibilisierung gegen Progesteron während der Schwangerschaft oder bei der oralen Antikonzeption das Auslösungsmechanismus ist. Dies kann zu einer Autoimmunreaktion führen, bei der das körpereigene Immunsystem gegen Progesteron reagiert und Entzündungen in der Haut auslöst.

Die Symptome der Autoimmun-Progesteron-Dermatitis können variieren. Schwangerschafts-assoziiert finden sich akneiforme Manifestation, also Comedonen, Papeln und Papulopusteln, sowie flüchtige, unspezifische Exantheme, die vor der Menstruation oder in der Frühschwangerschaft auftreten. Diese Exantheme  können juckend, schmerzhaft und glukokortikoidresistent sein. Es besteht kein Pruritus.
Klassischerweise besteht nebst der Hautmanifestation eine Arthralgie der grossen Gelenke.
Die nicht-schwangerschaftsassoziierte Form macht sehr variable Hautmanifestationen, von urtikariellen und ekzematoiden Veränderungen bis zu Erythema exsudativum multiforme, Erythema anulare centrifugem. Zudem sind auch Anaphylaxie und Angioödem beschrieben. 
Die Symptome können sich unabhängig von der Schwangerschaft im Zusammenhang mit der Menstruation (zyklisch prämenstruell in der Lutealphase) zeigen. Normalerweise beginnen sie 3-10 Tage vor der Menstruation und lassen nach 2 Tagen nach Eintritt der Menstruation nach. Der Progesteronspiegel steigt natürlicherweise 14 Tage vor dem Eintritt der Menstruation an und erreicht 7 Tage davor seinen Höhepunkt. Der Serumspiegel normalisiert sich 1-2 Tage nach Eintritt der Menstruation.
 

Klinisches Bild und passende klinische Konstellation. 
Epikutantestung und Intracutantestung mit Progesteron, sowie falls nötig orale oder intramuskuläre Provokation mit Progesteron.
Eosinophilie im Blut.

Extremitäten, Gluteal. 

Es findet sich ein eosinophilenreiches Infiltrat in der Epidermis und direkt unterhalb. Auch follikuläre Beteiligung und sogar Panniculitiden sind beschrieben. 

Thrombosen und Verlust der Schwangerschaft. 

Kontrazeptiva auf reiner Östrogen-Basis. 

• Gut bei der nicht-Schwangerschaftsassoziierten Form. 
• Die Hautveränderungen enden meist mit dem Spontanabort noch im ersten Trimenon. Remissionen mit regelrechter Fortsetzung der Schwangerschaft sind beschrieben. Ein Rezidiv in folgenden Schwangerschaften ist möglich.

• You et al. Three Cases of Autoimmune Progesterone Dermatitis Ann Derm 2017
• Herzberg AJ, Strohmeyer CR, Cirillo-Hyland VA. Autoimmune progesterone dermatitis. J Am Acad Dermatol 1995;32:333- 338.
• Walling HW, Scupham RK. Autoimmune progesterone dermatitis. Case report with histologic overlap of erythema multiforme and urticaria. Int J Dermatol 2008;47:380-382. 
• Wojnarowska F, Greaves MW, Peachey RD, Drury PL, Besser GM. Progesterone-induced erythema multiforme. J R Soc Med 1985;78:407-408.
• Asai J, Katoh N, Nakano M, Wada M, Kishimoto S. Case of autoimmune progesterone dermatitis presenting as fixed drug eruption. J Dermatol 2009;36:643-645.