Dermatitis herpetiformis Duhring

Zuletzt aktualisiert: 2020-11-19

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EB44

  • Fox 1880
  • Duhring 1884

Dermatitis herpetiformis, Morbus Duhring.

Mit glutensensitiver Enteropathie (Zöliakie) assoziierte Autoimmunerkrankung, bei der die epidermale Transglutaminase als Zielantigen fungiert.

  • Prävalenz (Nordeuropa): 1.2 - 75.3/100000/Jahr
  • Inzidenz (Nordeuropa): 0.4 - 3.5/100000/Jahr
  • Männer :  Frauen = 1.1 - 1.9 : 1
  • Häufigkeitsgipfel: 40-50 J., alle Altersklassen können jedoch betroffen sein
  • Gegen epidermale Transglutaminasen gerichtete IgA-Antikörper dürften eine Rolle spielen
  • Assoziationen besteht zu:
    • Glutensensitiven Enteropathie
    • HLA-Molekülen-B8, -DQw2, -DR3 bzw. seltener zum DQ8-Haplotyp.
    • Autoimmunschilddrüsenerkrankungen
    • Diabetes mellitus Typ I
    • Kollagenosen
      • Lupus erythematodes
      • Sjörgren-Syndrom
      • Vitiligo
  • Prädisponierende Faktoren
    • Empfindlichkeit gegenüber Jod
    • Foci
    • Maligne Tumoren (insbesondere Lymphome)
    • Veränderungen der Jejunumzotten (Darmveränderungen sind bei Dermatitis herpetiformis Duhring zumindest im Initialstadium symptomlos)
  • Triggerfaktor
    • Gluten
  • Symmetrische, teils stark pruriginöse und kratzexkoriierte, oftmals gruppiert stehende Papeln, Papulovesikel und Plaques. Die Schübe können von Monaten bis Jahre andauern. Die Mundschleimhaut ist ausgespart.
  • Symptome einer Enteropathie sind nicht oder nur sehr mild (z.B. Steatorrhoe) vorhanden
  • Anamnese
    • assoziierte Erkrankungen?
    • Besserung bei glutenfreier Ernährung?
  • Blutbild (fakultativ: Eosinophilie)
  • Klinik
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • DIF
  • Serologie
    • Antikörpernachweis
      • Anti-Gliadin-AK
      • Anti-Endomysium-AK
      • AK gegen Gewebetransglutaminase
      • AK gegen die epidermale Transglutaminase (sensitivster Blut-Test)

Kapillitium, Extremitätenstreckseiten, Schultern, im Bereich der Lendenwirbelsäule und gluteal.

Gluten-freie Diät:

  • Vorteile:
    • Reduktion der Dosierung der systemischen Therapie oder komplettes Absetzen nach 2-3 Jahren möglich
    • Verringerung des Risikos der Entwicklung eines Lymphoms
    • Bei GI-Symptomen kommt es zu Besserung

Topische Therapie:

  • Eine alleinige topische Therapie ist nicht erfolgsversprechend
  • Rückfettung
  • Mometasonfuorat Crème / Lsg. / Salbe
  • Clobetasol propionat Creme 1x tgl. (für 1-3 Tage)

Systemische Therapie:

  • Keine systemischen Glukokortikoide aufgrund mangelnder Wirksamkeit!
  • Dapson p.o. 1.5mg/ kg KG tgl., ggf. Steigungerung alle 2 Wochen um 25-50mg, bis max. 300 mg tgl.
    • In der Schweiz sind aktuell keine Präparate zugelassen.
    • Vor Gabe: Ausschluss eines Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangels
    • Met-Hb: sollte 2 Wochen und 6 Wochen nach Beginn der Therapie kontrolliert werden.
  • Antihistaminika
    • Levocetirizin p.o. 5 mg 1x tgl.
    • Desloratadin p.o. 5 mg 1x tgl.
    • Fexofenadin p.o. 180 mg 1x tgl.
  • Sulfasalazin p.o. 0,5 g
    • Anfänglich: 1-2g 3-4x tgl.
    • Erhaltungstherapie:  1-2g 2-3x tgl.
  • Colchicin (in der Schweiz nicht im Handel) p.o. 0,5 mg 3x tgl.
  • Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
    • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
  • Bei Gluten-induzierter Enteropathie: Internistische Vorstellung
  1. Duhring LA. DERMATITIS HERPETIFORMIS. JAMA 1884;III:225.
  2. Eberhartinger C. Pemphigus vulgaris vom Typ der Dermatitis herpetiformis Duhring. Archiv für Klinische und Experimentelle Dermatologie 1957;206:778-.
  3. Rose C, Bröcker E-B, Zillikens D. Klinik, Histologie und Immunpathologie bei 32 Patienten mit Dermatitis herpetiformis Duhring. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2010;8:265-71.
  4. Lebwohl, Mark. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. Elsevier, 2014. Print.