Dermatitis herpetiformis Duhring

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EB44

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  • Fox 1880
  • Duhring 1884

Dermatitis herpetiformis, Morbus Duhring.

Mit glutensensitiver Enteropathie (Zöliakie) assoziierte Autoimmunerkrankung, bei der die epidermale Transglutaminase als Zielantigen fungiert.

  • Prävalenz (Nordeuropa): 1.2 - 75.3/100000/Jahr
  • Inzidenz (Nordeuropa): 0.4 - 3.5/100000/Jahr
  • Männer :  Frauen = 1.1 - 1.9 : 1
  • Häufigkeitsgipfel: 40-50 J., alle Altersklassen können jedoch betroffen sein

  • Gegen epidermale Transglutaminasen gerichtete IgA-Antikörper dürften eine Rolle spielen
  • Assoziationen besteht zu:
    • Glutensensitiven Enteropathie
    • HLA-Molekülen-B8, -DQw2, -DR3 bzw. seltener zum DQ8-Haplotyp.
    • Autoimmunschilddrüsenerkrankungen
    • Diabetes mellitus Typ I
    • Kollagenosen
      • Lupus erythematodes
      • Sjörgren-Syndrom
      • Vitiligo
  • Prädisponierende Faktoren
    • Empfindlichkeit gegenüber Jod
    • Foci
    • Maligne Tumoren (insbesondere Lymphome)
    • Veränderungen der Jejunumzotten (Darmveränderungen sind bei Dermatitis herpetiformis Duhring zumindest im Initialstadium symptomlos)
  • Triggerfaktor
    • Gluten

  • Symmetrische, teils stark pruriginöse und kratzexkoriierte, oftmals gruppiert stehende Papeln, Papulovesikel und Plaques. Die Schübe können von Monaten bis Jahre andauern. Die Mundschleimhaut ist ausgespart.
  • Symptome einer Enteropathie sind nicht oder nur sehr mild (z.B. Steatorrhoe) vorhanden

  • Anamnese
    • assoziierte Erkrankungen?
    • Besserung bei glutenfreier Ernährung?
  • Blutbild (fakultativ: Eosinophilie)
  • Klinik
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • DIF
  • Serologie
    • Antikörpernachweis
      • Anti-Gliadin-AK
      • Anti-Endomysium-AK
      • AK gegen Gewebetransglutaminase
      • AK gegen die epidermale Transglutaminase (sensitivster Blut-Test)

Kapillitium, Extremitätenstreckseiten, Schultern, im Bereich der Lendenwirbelsäule und gluteal.

  1. Duhring LA. DERMATITIS HERPETIFORMIS. JAMA 1884;III:225.
  2. Eberhartinger C. Pemphigus vulgaris vom Typ der Dermatitis herpetiformis Duhring. Archiv für Klinische und Experimentelle Dermatologie 1957;206:778-.
  3. Rose C, Bröcker E-B, Zillikens D. Klinik, Histologie und Immunpathologie bei 32 Patienten mit Dermatitis herpetiformis Duhring. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2010;8:265-71.
  4. Lebwohl, Mark. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. Elsevier, 2014. Print.