Dermatitis herpetiformis Duhring

• Fox 1880
• Duhring 1884

Dermatitis herpetiformis, Morbus Duhring.

Mit glutensensitiver Enteropathie (Zöliakie) assoziierte Autoimmunerkrankung, bei der die epidermale Transglutaminase als Zielantigen fungiert.

• Prävalenz (Nordeuropa): 1.2 - 75.3/100000/Jahr
• Inzidenz (Nordeuropa): 0.4 - 3.5/100000/Jahr
• Männer :  Frauen = 1.1 - 1.9 : 1
• Häufigkeitsgipfel: 40-50 J., alle Altersklassen können jedoch betroffen sein

• Gegen epidermale Transglutaminasen gerichtete IgA-Antikörper dürften eine Rolle spielen
• Assoziationen besteht zu:
  • Glutensensitiven Enteropathie
  • HLA-Molekülen-B8, -DQw2, -DR3 bzw. seltener zum DQ8-Haplotyp.
  • Autoimmunschilddrüsenerkrankungen
  • Diabetes mellitus Typ I
  • Kollagenosen
    • Lupus erythematodes
    • Sjörgren-Syndrom
    • Vitiligo

• Prädisponierende Faktoren
  • Empfindlichkeit gegenüber Jod
  • Foci
  • Maligne Tumoren (insbesondere Lymphome)
  • Veränderungen der Jejunumzotten (Darmveränderungen sind bei Dermatitis herpetiformis Duhring zumindest im Initialstadium symptomlos)

• Triggerfaktor
  • Gluten

• Symmetrische, teils stark pruriginöse und kratzexkoriierte, oftmals gruppiert stehende Papeln, Papulovesikel und Plaques. Die Schübe können von Monaten bis Jahre andauern. Die Mundschleimhaut ist ausgespart.
• Symptome einer Enteropathie sind nicht oder nur sehr mild (z.B. Steatorrhoe) vorhanden

• Anamnese
  • assoziierte Erkrankungen?
  • Besserung bei glutenfreier Ernährung?
• Blutbild (fakultativ: Eosinophilie)
• Klinik
• Biopsie
  • Dermatopathologie
  • DIF
• Serologie
  • Antikörpernachweis
    • Anti-Gliadin-AK
    • Anti-Endomysium-AK
    • AK gegen Gewebetransglutaminase
    • AK gegen die epidermale Transglutaminase (sensitivster Blut-Test)

Kapillitium, Extremitätenstreckseiten, Schultern, im Bereich der Lendenwirbelsäule und gluteal.

Gluten-freie Diät:

• Vorteile:
  • Reduktion der Dosierung der systemischen Therapie oder komplettes Absetzen nach 2-3 Jahren möglich
  • Verringerung des Risikos der Entwicklung eines Lymphoms
  • Bei GI-Symptomen kommt es zu Besserung

Topische Therapie:

• Eine alleinige topische Therapie ist nicht erfolgsversprechend

• Rückfettung

• Mometasonfuorat Crème / Lsg. / Salbe
• Clobetasol propionat Creme 1x tgl. (für 1-3 Tage)

Systemische Therapie:

• Keine systemischen Glukokortikoide aufgrund mangelnder Wirksamkeit!
• Dapson p.o. 1.5mg/ kg KG tgl., ggf. Steigungerung alle 2 Wochen um 25-50mg, bis max. 300 mg tgl.
  • In der Schweiz sind aktuell keine Präparate zugelassen.
  • Vor Gabe: Ausschluss eines Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangels
  • Met-Hb: sollte 2 Wochen und 6 Wochen nach Beginn der Therapie kontrolliert werden.
• Antihistaminika
  • Levocetirizin p.o. 5 mg 1x tgl.
  • Desloratadin p.o. 5 mg 1x tgl.
  • Fexofenadin p.o. 180 mg 1x tgl.
• Sulfasalazin p.o. 0,5 g
  • Anfänglich: 1-2g 3-4x tgl.
  • Erhaltungstherapie:  1-2g 2-3x tgl.

• Colchicin (in der Schweiz nicht im Handel) p.o. 0,5 mg 3x tgl.
• Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
  • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
• Bei Gluten-induzierter Enteropathie: Internistische Vorstellung

1. Duhring LA. DERMATITIS HERPETIFORMIS. JAMA 1884;III:225.
2. Eberhartinger C. Pemphigus vulgaris vom Typ der Dermatitis herpetiformis Duhring. Archiv für Klinische und Experimentelle Dermatologie 1957;206:778-.
3. Rose C, Bröcker E-B, Zillikens D. Klinik, Histologie und Immunpathologie bei 32 Patienten mit Dermatitis herpetiformis Duhring. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2010;8:265-71.
4. Lebwohl, Mark. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. Elsevier, 2014. Print.