Diffuse Mastozytose

Sehr seltene Form der Mastozytose mit grossflächigem Hautbefall v.a. bei Säuglingen und Kleinkinder mit massiver Mastozyteninfiltration des Koriums einhergehend. Symptome treten bei Mastozytendegranulation auf.

• sehr selten
• i.d.R. Säuglinge und Kleinkinder betreffend, selten auch bei Erwachsenen vorkommend
• weniger extrakutane Manifestationen und hämatologische Störungen bei Kindern als bei Adulten.
• meist sporadisch auftretend

wichtig ist die Sonderform Mastzellerythrodermie

• Exzessive Mastzelldegranulation, welche mit der Freisetzung von Mastzell-Mediatoren wie Histaminen, Eicosanoiden und Zytokinen einhergeht.
• eine mögliche Ursache ist ein rezidivierendes Ödem mit Fibrose
• Blasen und Vesikel werden durch die Freisetzung von Mastzell-Serin-Proteasen ausgelöst
• Bei Erwachsenen findet sich eine somatische Mutation in der Rezeptortyrosinkinase KIT auf D816V oder V560G.
• Familiäres Auftreten ist beschrieben worden.  

• Hautveränderung meist schon bei Geburt vorhanden
• die Krankheit beginnt meist mit der sog. bullösen Form, diese verschwindet dann im Verlauf wieder, was aber nicht bedeutet, dass die Krankheit abgeheilt ist
• bullöse Form: subepidermale Blasen, Vesikel und Erosionen, welche keine Narben hinterlassen und vor allem nach Kratzen und Reibung auftreten
• grosse, flache, erythematöse bis gelbliche Papeln und Plaque, die konfluieren
• starke Hautverdickung (Elefantenhaut)
• ledrige Textur der Haut
• Lichenifikation
• evt. gelbliche Verfärbung der Haut
• Hervortreten der Hautfurchen
• generalisierte, unscharf begrenzte Hyperpigmentierung
• starker Pruritus
• urtikarieller Dermographismus
• Blasen und systemische Symptome wie Diarrhoe oder selten Asthma können bereits durch Kratzen oder die Reibung der Kleidung ausgelöst werden
• Kinder: meist spontane Rückbildung, bei der bullösen Form zwischen dem 3-5 Lebensjahr, generell zwischen dem 5 und 10 Lebensjahr
• Erwachsene zeigen eine andere Klink als Kinder: teigige Haut, multiple gelbe Papeln, in schweren Fällen werden Hautfalten zunehmend dicker, was bis hin zur Entstellung des Gesichts gehen kann
• Erwachsene zeigen einen langfristigen bis chronischen Verlauf.
• Eine wichtige Sonderform ist die Mastzellerythrodermie, da sie mit einem erhöhten Risiko einer Mastzellleukämie einhergeht. Die Klinik ist die Folgende: geringfügige Blasenneigung, starke Gefässerweiterung, die die Erythrodermie zur Folge hat, Verdickung der Haut, oft findet sich eine extrakutane Manifestation, die sich durch Flush, Diarrhoe, spastische Bronchitis, Magenulcus und Blutdruckabfall äussert.

• Klinik
• Nachweis der erhöhten Mastzellzahl entweder durch Biopsie der Haut oder der Blasenflüssigkeit
• Darier-Zeichen positiv (urtikarieller Dermographismus)

ganzer Körper

• Nach Medikamenten fragen, die zur Ausschüttung von Mastzell-Mediatoren führen.
• Reaktion auf physikalische Stimmuli und Nahrung erfragen

• Bei Mastzellerythrodermie erhöhtes Risiko einer Mastzellleukämie
• Sehr selten Exitus bei exzessiver Mastzell-Mediator-Ausschüttung

• Medikamente meiden, die zu einer vermehrten Mastzell-Mediator-Ausschüttung führen. Dazu gehören: Alkohol, Narkotika, Salizylate, NSAIDs, Polymyxin B, Anticholinergika, manche systemisch wirksamen Anästhetika, Morphin, Codein, Dextrane, Chymotrypsin, Röntgenkontrastmittel und Muskelrelaxantien (Curare)
• physikalische Stimmuli wie Hitze, Kälte, mechanische Reize, die zu Histaminausschüttung führen, sind zu minimieren
• Folgende Nahrungsmittel sollten umgangen werden: Alkohol, Polypeptide in Quallen, Hummer, Garnelen, diverse Fische, fermentiertes Gemüse (z.B. Sauerkraut), Spinat, Tomaten, grüne Bohnen, Erdbeeren, Bananen, Orangen und Nüsse

• Kinder: spontane Rückbildung zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr zu erwarten, nur sehr selten Persistenz ins Erwachsenenalter möglich
• Erwachsene: zeigen einen langfristigen bis chronischen Verlauf

• keine kausale Therapie
• allgemein: Vermeidung thermischer, chemischer und mechanischer Hautirritation, histaminarme Diät, natürliches Sonnenlicht kann Anfangs Degranulationen provozieren, kann dann aber im Verlauf zu einer Besserung der Symptomatik beitragen
• extern:
• diese Massnahmen sind abhängig von der Klinik, zur Verfügung stehen folgende Massnahmen:
• lokale Antihistaminika (z.B. Tavegil Gel)
• kurzfristig sachwache bis mittelstarke Glukokortikoide z.B. 1% Hydrocortison-Lotion R123 oder Triamcinolon-Creme R259
• intern:
• Antihistaminika evt. als Kombination eines H1-Antagonisten wie Levocetirizin (1Mal/Tag 1Tbl. Xusal) und eines H2-Antagonisten wie Cimetidin (Tagamet 200-800mg/Tag). Dies wirkt vor allem auf den Pruritus und die Flush-Symptomatik. Leicht sedierende Antihistaminika helfen vor allem bei Kinder.
• bei ausbleibendem Therapieerfolg kann auf Ketotifen (z.B. Zaditen 2Mal/Tag 1mg) umgestiegen werden.
• Dinatriumcromoglicinsäure (z.B. Colimune 4Mal/Tag 200mg p.o.) v.a. bei gastrointestinalen Beschwerden
• Glukokortikoide sind keine Dauerlösung. Bei schweren Fällen (bullöse Form bei Kindern) kann man sie aber kurzfristig wie folgt einsetzen: Prednisolon (z.B. Decortin H) in mittlerer Dosierung über 2-3 Wochen verabreichen, dann absenken auf eine möglichst geringe Erhaltungsdosis

1. Rothe MJ¹, Grant-Kels JM², Makkar HS². Clin Dermatol. 2016 Nov - Dec;34(6):760-766. doi: 10.1016/j.clindermatol.2016.07.011. Epub 2016 Jul 9. Mast cell disorders: Kids are not just little people.
2. X Tang1,M Boxer1,A Drummond2,P Ogston3,M Hodgins2,A D Burden2 A germline mutation in KIT in familial diffuse cutaneous mastocytosis