Granuloma faciale

Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: -

Colcott-Fox, 1895; Wigley, 1945; Pedace u. Perry, 1966

Eosinophiles Granulom des Gesichts, facial eosinophilic granuloma, Granuloma faciale mit Eosinophilie

  • Seltene, gutartige, chronisch-persistierende Vaskulitis unklarer Genese
  • Klinik geprägt durch einzelne oder multiple Plaques
  • Betrifft insbesondere das Gesicht
    • vor allem Nase, Stirn, Schläfe
  • Seltene Erkrankung
  • In jedem Lebensalter möglich
  • M > W
  • Genese ist unbekannt
  • Diskutiert werden Infektionen (u.a. HIV, Hepatitis B und C, Streptokokken) , Autoimmunerkrankungen ( u.a. rheumatoide Arthritis, M. Crohn), maligen Erkrankungen (u.a. Multiples Myelom, Prostatakarzinom)

 

  • Es wird ein gesichertes konkordantes Auftreten mit einer sinonasalen eosinophilen angiozentrischen Fibrose beschrieben
  • Histopathologisch besteht eine grosse Ähnlichkeit  
  • Asymptomatische, ca. 0.5 – 2.0 cm grosse, solitäre oder mehrere scharfbegrenzte, erhabene, grössenprogrediente, rot- braune Plaues
  • Durch die erweiterten Follikelausgänge entsteht das Bild einer orangenähnlichen Oberfläche
  • Anamnese
  • Klinik
  • Probebiopsie
  • Immunhistologie
    • Es zeigen sich entlang der Basalmembran und perivaskulär Ablagerungen von Immunglobulinen (vor allem IgG) , Fibrin und Komplement (C3, C4)
  • Betrifft insbesondere das Gesicht
    • vor allem Nase, Stirn, Schläfe
  • Kombination aus granulomatöser Infiltration und leukozytoklastischer Vaskulitis
    • Leukozytoklasie und Kernstaub sind charakteristisch
  • Insbesondere obere und mittlere Dermis: polymorphes Infiltrat aus Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen
  • Das Infiltrat wird charakteristisch durch eine freie Grenzzone von der Epidermis getrennt
  • Erweiterung der Kapillaren, Nachweis von eosinophilem Material in und um den Gefässwände
  • Gefässwandnekrose und extravasale Erythrozyten
  • Im Spätstadium Herausbildung einer Fibrose

Chronisch persistierend, therapieresistent, Spontanremission sind selten

 

Lokale Therapie

  • Glukokortikoide: lokal (z.B. Volon A 10 mg, 1:3-1:5 verdünnt mit Lokalanästhetika wie Scandicain) , okklusiv, intraläsional
  • Tacrolimus 0,1%
  • Pimecrolismus 1%
  • PUVA

Systemtherapie

  • DADPS (z.B. Dapson Fatol): 100-200 mg/Tag über 4 Monat

Operative Verfahren:

  • chirurgische Entfernung in toto
  • Dermabrasio (bei flachen Veränderungen)
  • Laser-Therapie
    • 585-nm gepulster Farbstofflaser
    • CO2 Laser
    • Argonlaser
    • Erbium YAG
  • Elektrotherapie
  • Kryotherapie
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