Granuloma faciale
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: EF40.20
Colcott-Fox, 1895; Wigley, 1945; Pedace u. Perry, 1966
Eosinophiles Granulom des Gesichts, facial eosinophilic granuloma, Granuloma faciale mit Eosinophilie
- Seltene, gutartige, chronisch-persistierende Vaskulitis unklarer Genese
- Klinik geprägt durch einzelne oder multiple Plaques
- Betrifft insbesondere das Gesicht
- vor allem Nase, Stirn, Schläfe
- Seltene Erkrankung
- In jedem Lebensalter möglich
- M > W
- Genese ist unbekannt
- Diskutiert werden Infektionen (u.a. HIV, Hepatitis B und C, Streptokokken) , Autoimmunerkrankungen ( u.a. rheumatoide Arthritis, M. Crohn), maligen Erkrankungen (u.a. Multiples Myelom, Prostatakarzinom)
- Es wird ein gesichertes konkordantes Auftreten mit einer sinonasalen eosinophilen angiozentrischen Fibrose beschrieben
- Histopathologisch besteht eine grosse Ähnlichkeit
- Asymptomatische, ca. 0.5 – 2.0 cm grosse, solitäre oder mehrere scharfbegrenzte, erhabene, grössenprogrediente, rot- braune Plaues
- Durch die erweiterten Follikelausgänge entsteht das Bild einer orangenähnlichen Oberfläche
- Anamnese
- Klinik
- Probebiopsie
- Immunhistologie
- Es zeigen sich entlang der Basalmembran und perivaskulär Ablagerungen von Immunglobulinen (vor allem IgG) , Fibrin und Komplement (C3, C4)
- Betrifft insbesondere das Gesicht
- vor allem Nase, Stirn, Schläfe
- Kombination aus granulomatöser Infiltration und leukozytoklastischer Vaskulitis
- Leukozytoklasie und Kernstaub sind charakteristisch
- Insbesondere obere und mittlere Dermis: polymorphes Infiltrat aus Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen
- Das Infiltrat wird charakteristisch durch eine freie Grenzzone von der Epidermis getrennt
- Erweiterung der Kapillaren, Nachweis von eosinophilem Material in und um den Gefässwände
- Gefässwandnekrose und extravasale Erythrozyten
- Im Spätstadium Herausbildung einer Fibrose
Chronisch persistierend, therapieresistent, Spontanremission sind selten
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Lokale Therapie
- Glukokortikoide: lokal (z.B. Volon A 10 mg, 1:3-1:5 verdünnt mit Lokalanästhetika wie Scandicain) , okklusiv, intraläsional
- Tacrolimus 0,1%
- Pimecrolismus 1%
- PUVA
Systemtherapie
- DADPS (z.B. Dapson Fatol): 100-200 mg/Tag über 4 Monat
Operative Verfahren:
- chirurgische Entfernung in toto
- Dermabrasio (bei flachen Veränderungen)
- Laser-Therapie
- 585-nm gepulster Farbstofflaser
- CO2 Laser
- Argonlaser
- Erbium YAG
- Elektrotherapie
- Kryotherapie
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