Hydroa vacciniforme

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: EJ30.Y

Eigenständige Entität beschrieben von

Bazin 1862

Synonyme

Hidroa vacciniforme
Hidroa vacciniformis
Hidroa vacciniformia

Definition

Seltene Photodermatose.

Epidemiologie

Meist im frühen Kindheitsalter auftretend.

Häufigkeitsgipfel: Frühling.

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Möglicherweise besteht eine Assoziation mit dem Epstein-Bar-Virus.

Klinik

Erythem, Papeln, Urtikaria und Blasen. Anders als bei der polymorphen Lichtreaktion kommt es nach der Blasenbildung auch zur Vernarbung. Auch kann es zu zentralen Nekrosen kommen.

Diagnose

Anamnese

Klinisches Bild

Biopsie

Direkte Immunfluoreszenz

Photoprovokation (UVA)

Porphyrine im Stuhl und Serum (z.A. einer Porphyrie)

Localisation

Lichtexponierte Areale.

Dermatopathologie

Intra- und subepidermale Akantholyse. Ggf. Nekrosen.

Prophylaxe

UV-Schutz.

Therapie

Light-hardening.

Im Akutstadium: Elocom-Creme 1x tgl.

Spontanes Abklingen der Beschwerden im jungen Erwachsenenalter.

Referenzen

Nitiyarom R, Wongpraparut C. Hydroa vacciniforme and solar urticaria. Dermatol Clin. 2014 Jul;32(3):345-53
Di Lernia V, Mansouri Y. Epstein-Barr virus and skin manifestations in childhood. Int J Dermatol. 2013 Oct;52(10):1177-84.