Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): Anzengruber, Navarini

ICD11: -

Trost 1880

Unna 1883

Körner 1901

  • Keratosis plamoplantaris diffusa 
  • Keratosis plamoplantaris diffusa Typ Vörner
  • Epidermolytische palmoplantare Hyperkeratose

Häufigste hereditäre Palmoplantarkeratose.

1:100.000

Autosomal-dominante Vererbung.

Mutation in den Genen Keratin 1 und 9.

Seitlich unscharf begrenzte, erythematöse, dick hyperkeratotische Plaques, die die Palmae und Plantae bedeckt.

Es können seitlich auch vereinzelt Blasen auftreten.

Nagelveränderungen sind beschrieben.

Anamnese.

Klinik.

Biopsie.

Genetische Analyse.

Hyperkeratose, Akanthose.

Keratolytisch.

Rückfettende Pflege.

Acitretin 0,5 – 1 mg pro kg KG tgl. 

 

  1. Das A, Kumar D, Das NK. KRT9 gene mutation as a reliable indicator in the prenatal molecular diagnosis of epidermolyticpalmoplantar keratoderma. Gene. 2014 Aug 1;546(1):124-8.
  2. Das A, Kumar D, Das NK. Diffuse non-epidermolytic palmoplantar keratoderma.Indian Pediatr. 2013 Oct;50(10):979.
  3. Hinterberger L, Pföhler C, Vogt T, Müller CS.Diffuse epidermolytic palmoplantar keratoderma (Unna-Thost-). BMJ Case Rep. 2012 Nov 9;2012.