Keratosis palmoplantaris diffusa mit Periodontopathie (Papillon-Lefèvre-Syndrom)
Zuletzt aktualisiert: 2023-11-06
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: -
Zuletzt aktualisiert: 2023-11-06
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: -
Papillon & Lefèvre 1924
Papillon- Lefèvre Syndrom
Transgrediente palmoplantare Keratose, welche mit Zahnanomalien und erhöhtem Infektrisiko.
Autosomal-rezessive Vererbung.
Mutiertes Gen: Cathepsin C auf Chromosom 11q14.
Auftreten erste Symptome meist innerhalb der ersten Lebensjahre.
Kutan: transgrediente PPK. Es zeigen sich scharf begrenzte, hyperkeratotische Plaques palmoplantar und auf den Hand-/Fussrücken. Manchmal kann es auch zu einer Manifestation an Ellbogen und Knienkommen.
Extrakutan:
Anamnese
Klinik
Biopsie
Zahnärztliches Konsil
Genetische Analyse
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