Kryoglobulinämie

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

Autor(en): -

Landsteiner, 1903; Lerner u. Watson, 1947

  • Kälteagglutininkrankheit, Cryoglobulinämie, Cryoglubulinemia
  • Agglutination von Immunglobulinen bei Kälteexpostion (4°Celsius) mit nachfolgender Vaskulitis der kleinen Gefässe → Kryoglobuline
    • der Vorgang ist bei 37°Celsius reversibel

Einteilung in 3 Typen:

  • Typ I (ca.15%): Monoklonales Kryoglobulin, meist IgM (u.a. Multiples Myelom, Morbus Waldenström)
  • Typ II ( ca. 60%): Mono- und polyklonale Immunglobuline (Hepatitis C, SLE, systemische Sklerodermie, Sjögren-Syndrom)
  • Typ III (ca. 25%): Polyklonale Immunglobuline (meist bei Autoimmunerkrankungen, rheumatische Erkrankung)
  1. Essentielle Kryoglobulinämie (idopathisch)
  2. Sekundäre Kryoglobulinämie:
    • Infektionen (über  80% der Fälle Assoziation zu Hepatitis C, Syphilis) 
    • Autoimmunerkrankungen (u.a. SLE, rheumatische Arthritis, Colitis ulcerosa)
    • Neoplasien (u.a. maligne Lymphome, Plasmazytom)
  • Die Klinik ist abhängig von den vorherrschenden Immunkomplexen
    • Typ I: insbesondere Akrozyanose, Nekrose der Akren, Raynaud-Symptomatik, Erythema elevatum diutinum, Livedo reticularis, Livedo racemosa
    • Typ II, III: akral betonte, palpable klein- nd grossflächige Purpura, Muskel- und Gelenkbeschwerden, Polyneuropathie

 

  • Spätsymptom bzw. bei schwerem Verlauf: Glomerulonephritis
  • Anamnese
  • Klinik
  • Labor:
    • Stark erhöhte BSG bei 37°Celsius, verlangsamt bei 4°Celsisus
    • Agglutination der Immunkomplexe bei kühlen Temperaturen
    • Kryoglobulinkonzentration meist > 1 g/l (Normwert < 100 mg/l)
  • Eventuell Nachweis einer Hepatitis C-Infektion, Hepatitisserologie
  • Probebiopsie der Haut
  • Immunelektrophorese
  • Vaskulitis der kleinen Gefässe (Kapillaren, Venolen, Arteriolen)
  • Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis
  • Immunkomplexablagerungen (IgM und IgG) an den Gefässwänden der Haut
  • Lymphozytäre Infiltrationen innerhalb sowie perivaskulär der Gefässwände
  • Glomerulonephritis
  • Chronisch, rezidivierende Verlauf über Monate, Jahre
  • Meiden von Kälteexposition
  • Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
    • u.a. bei Hepatitis C-Infektion Interferon alpha und Ribavirin
    • bei Malignom Tumorsuche und Behandlung
  • Bei schwerem Verlauf:
    • Prednisolon 0,25-0,5 mg/kg KG/Tag (Fauci Schema) leukozytenadaptiert
    • Additiv: Cyclophosphamid 1-2 mg/kg KG/Tag
    • Alternativ Melphalan und Prednisolon-Stoßtherapie; Dauertherapie mit Chlorambucil 2-5 mg/Tag p.o
  • Bei idiopathischer Kryoglobulinämie
    • Symptomatische Therapieansätze, z.B. NSAID Ibuprofen 400-600 mg/Tag p.o.
  • Als Reservemittel kann Rituximab eingesetzt werden
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