Loricrin - Keratoderm
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
ICD11: EC20.30
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: EC20.30
Camila und Rossana 1984
Keratosis palmoplantaris mutilans, Typ Camisa
Plamoplantar Keratose, welche eine Mutation im Loricrin Gen aufweist.
Autosomal-dominante Mutation im Loricrin Gen
Palmoplantare diffuse Keratose
Knuckle pads.
Pseudoainhum (Abschnürungen, welche zur Amputation von Endgliedern führen).
Ichthyose des Körpers (oft sehr dezent).
Kollodiumbaby (sehr selten).
Anamnese
Klinisches Bild
Genetische Untersuchung
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Keratolyse.
Rückfettende Pflege.
Versuchsweise: Acitretin p.o. 0,1 mg pro kg KG tgl.
Bei Einschnürungen operative Korrektur.
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