Loses Anagenhaar Syndrom

Zaun (1987), Nödl (1986)

• Loses Anagenhaar-Syndrom 
• loose anagen hair of childhood
• loose Anagen-syndrome
• Phänomen der leicht ausziehbaren Haare 

Bei v.a. blonden, weiblichen Kindern auftretender Anagenhaarausfall aufgrund einer mangelhaften Verhornung der Wurzelscheide, wodurch ein Spalt zwischen innerer Wurzelscheide und Haarschaft entsteht und die Anagenhaare eine erhöhte Epilierbarkeit aufweisen. 

• Fast ausschliesslich bei blonden Kindern 
• 2-5 Jährige am häufigsten betroffen 
• Die Patienten sind eher Mädchen 
• Familiär, sporadisch oder assoziiert mit anderen Erkrankungen wie dem Noonan Syndrom, hypohydrotisch ektodermale Hyperplasie, HIV, kardiologischen Defekten, Wachstumsretardierung oder hyperpigmentierter Haut auftretend

Das Krankheitsbild kommt durch einen Defekt des Keratins K75 zustande. Es wird hierbei eine Mutation im K6HF Gen diskutiert. Als Konsequenz kann die innere Wurzelscheide nur mangelhaft verhornen und ist somit nicht passgenau um den Haarschaft gelegt. Es kommt ur Bildung eines Spalts zwischen innerer Wurzelscheide und Haarschaft, wodurch das Haar zu locker in der Kopfhaut sitzt. 

• vor allem okzipital und an stark belasteten Stellen lokalisiert
• reversibles Auftreten 
• Haarwachstum erscheint langsam 
• normale oder reduzierte Haardichte 
• Alopezie kann auftreten, meist zeigen sich dann multiple Kahlstellen 
• sofortiges Nachwachsen der ausgefallenen Haare 
• die übrigen Haare zeigen sich klinisch unauffällig 

• Anagenhaarbüschel können ohne Schmerzen zu verursachen einfach ausgezogen werden 
• Im Trichogramm finden sich praktisch nur Anagenhaare ohne Wurzelscheide (dysplastische Anagenhaare) 
• Bei der mikroskopischen Untersuchung zeigt sich folgendes: innere Wurzelscheide fehlend, gekräuselte Epidermis, gebogene Matrix 

v.a. okzipital und an Stellen erhöhter Belastung 

• reversibles Auftreten des Haarverlustes eruieren
• nach Haarwachstumsgeschwindigkeit fragen z.B. über die Frequenz der Coiffeurbesuche 

Zugkräfte verhindern 

Mit zunehmendem Lebensalter kommt es oft zu einer Verbesserung der Symptomatik