Lupus erythematodes, kutaner Typ

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-08

Autor(en): Anzengruber F.

ICD11: EB5Z

Sonderform des Lupus erythematodes, welche lediglich an der Haut lokalisiert ist. Innere Organe sind nicht betroffen.

  • 10x mehr Patienten erkranken an einem kutanen Lupus erythematodes als an einem systemischen Lupus erythematodes (SLE)
  • Altersgipfel der Erstmanifestation: 40-60 J.

  • Kutaner Lupus erythematodes (CLE)
    • Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
    • Lokalisierter ACLE.
    • Generalisierter ACLE.
      • Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
        • Annulärer SCLE.
        • Papulosquamöser SCLE.
  • Intermittierend kutaner LE (ICLE)
  • Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (CCLE)
    • Diskoider Lupus erythematodes
      • Lokalisierter DLE
        • Lupus erythematodes verrucosus (hypertrophicus)
        • Lupus erythematodes tumidus
        • Lupus erythematodes profundus (Lupus erythematodes-Pannikulitis)
        • Muköser DLE
        • Oraler DLE
        • Konjunktivaler DLE
      • Generalisierter DLE
  • Bullöser CLE
  • Sonderformen
    • Rowell's Syndrom
    • Chilblain Lupus

Mögliche Auslöser und Triggerfaktoren:

  • UV-Licht
  • Medikamente
  • Genetik (HLA-Assoziation)
  • Rauchen
  • Köbner-Phänomen
  • Östrogene (Gravidität, Ovulationshemmer)
  • Impfungen
  • Neoplasien

  • Anamnese
  • Klinik
  • Biopsie
  • Anm.: Im Einzelfall kann eine direkte Immunfluoreszenz (DIF) aus einem befallenen, aber möglichst nicht lichtexponiertem Hautareal zielführend sein
  • Ggf. Fotoprovokationstestung
    • Zur Objektivierung der individuellen Fotosensitivität eines Patienten
    • Indikation:
      • Sofern Diagnose unsicher oder
      • die Lichtempfindlichkeit anamnestisch nicht sicher erhoben werden kann.
  • Serologie:
  • Die AWMF-Leitlinie zum kutanen Lupus erythematodes empfiehlt:
  • Bei Verdacht auf einen kutanen Lupus erythematodes:
    • BB (Anämie bei 0-27 %, Leukozytopenie bei 0-30%, Thrombozytopenie bei 2-4%), BSG, C-reaktive Protein (CRP), GOT, GPT, γGT, AP, LDH, CK, Serum-Kreatinin, Urin-Sediment, ANA-Titer und -muster.
  • Bei ↑ Serum-Kreatinin:
    • Kreatinin-Clearance im 24-h-Sammelurin
    • Berechnung der glomerulären Filtrationsrate nach MDRD-Formel
  • Bestimmung des Cystatin C.

 

Nach dermatopathologischer Bestätigung der Diagnose:

  • Bei pos. ANAs: Anti-dsDNS und ENAs
  • C3, C4
  • Antiphospholipid-Antikörper, PTT
  • Immunoglobuline
  • Rh-Faktor
  • TSH, Schilddrüsenantikörper:
    • MAK (Mikrosomale Antikörper) oder TPO-Antikörper (Thyreoperoxidase-Antikörper)
  • TAK (Thyreoglobulin-Antikörper)
  • TRAK (TSH-Rezeptor-Antikörper)
  • VDRL.
  • 24 Stunden Urin (Eiweiss und Kreatinin)
  • Glucose-6-Phosphatdehydrogenase Aktivität

 

Serologische Parameter der verschiedenen Subtypen des CLE

Serologie (Antikörper)

ACLE

SCLE

DLE

LET

ANA

+++

++

+

(+)

Anti-ds-DNS

+++

0

0

0

Anti-Sm

++

0

0

0

Anti-Ro/SSA

+-++

+++

0

(+)

Anti-La/SSB

(+)

++(+)

0

(+)

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

 

  • Apparative Diagnostik (nach AWMF-Leitlinie „kutaner Lupus erythematodes“)
  • EKG
  • Echokardiographie
  • Lungenfunktion mit Messung der CO-Diffusionskapazität
  • Thorax-Röntgen
  • Oberbauchsonographie
  • Ggf. Rheumatologische Vorstellung mit Ultraschall, Duplexsonographie und ggf. Röntgen der Gelenke.

 

Häufigkeit eines positiven Lupusbandtests in Abhängigkeit von LE-Subtyp und Lokalisation

 

 

Läsional (%)

Nicht-läsional (%)

ACLE

 

90

50-60

SCLE

 

60

25

DLE

 

Nacken

80-90

0 (nicht sonnenexponiert)

Arme

80

0 (nicht sonnenexponiert)

Stamm

20

0 (nicht sonnenexponiert)

LEP

 

80

nicht bekannt

LET

 

50

23

 Gesunde Kontrolle

Sonnenexponierte Haut

-

20

 

Nicht sonnenexponierte Haut

-

 

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

 

Merke!

  • Zur Bewertung der Effektivität einer Therapie bei kutanen Lupus erythematodes im Rahmen von Studien wird die Anwendung des CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index) empfohlen.

  • Häufig Gesicht, sonnenexponierte Areale
  • Ohren weniger häufige, aber typische Lokalisation.

Sonnenexposition und Verschlechterung danach? 

S. spez. Erkrankungen.

  • Mutilationen durch Vernarbung
  • Spinozelluläre Karzinome
  • Alopezie

  • Chronischer Verlauf
  • Übergang in systemischen Lupus erythematodes (in ca. 5%)

 

Häufige Fehler vermeiden:

  • Anamnese sollte immer die Lichtempfindlichkeit umfassen
  • Medikamenten-Anamnese um einen „drug-induced“ Lupus erythematodes auszuschliessen
  • Familien- und Eigenanamnese nach Autoimmunerkrankungen
  • Keine Überbewertung der ARA-Kriterien! Die ARA-Kriterien sind nur bedingt für den Ausschluss eines systemischen Lupus erythematodes geeigenet
  • Vermeiden einer rein oberflächlichen Biopsie
  • Eine Therapie sollte nicht geändert werden, bis die präventiven Massnahmen zur Vermeidung möglicher Triggerfaktoren ausgeschöpft sind und Sonnenschutz mit hohem Lichtschutzfaktor täglich appliziert wird!

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