Lupus erythematodes profundus

• Kaposi, 1875
• Irgang, 1940

Lupus panniculitis, Kaposi-Irgang Syndrom, Lupus erythematodes-Pannikulitis, LEP.

Sonderform des chronisch-kutanen diskoiden Lupus erythematodes.

• Häufigkeitsgipfel der Erstmanifestation: 20.-60. Lj.
• Frauen:Männer = 2-4:1

Selten periorbitales Ödem als Initialsymptom. Meist symmetrisch angeordnete, scharf begrenzte, erythematöse, subkutane Knoten oder Plaques mit sehr dezenter bis keiner Schuppung. Es können Ulzerationen und Kalzifikationen auftreten. Narbenlose Abheilung, manchmal mit Lipatrophie.

• S. kutaner Lupus erythematodes
• Anm.:
  • ANAs (in 75% ↑)
  • Anti-dsDNSAntikörper (selten)

Gesicht, gluteal, Oberarme und Oberschenkel.

Lobuläre Pannikulitis, hyaline Nekrosen des Fettgewebes sind charakteristisch, lymphoidzellige Infiltrate mit Bildung von Keimzentren, Muzinablagerungen, Fettgewebsnekrosen, „Interfacedermatitis“,  Epitheloidzellknötchen, ödematöses oberes Korium. Orthohyperkeratose und follikulärer Keratose.

• S. kutaner Lupus erythematodes

Häufige Fehler vermeiden:

• Anamnese sollte immer die Lichtempfindlichkeit umfassen
• Medikamenten-Anamnese um einen „drug-induced“ Lupus erythematodes auszuschliessen
• Familien- und Eigenanamnese nach Autoimmunerkrankungen
• Keine Überbewertung der ARA-Kriterien! Die ARA-Kriterien sind nur bedingt für den Ausschluss eines systemischen Lupus erythematodes geeigenet
• Vermeiden einer rein oberflächlichen Biopsie
• Eine Therapie sollte nicht geändert werden, bis die präventiven Massnahmen zur Vermeidung möglicher Triggerfaktoren ausgeschöpft sind und Sonnenschutz mit hohem Lichtschutzfaktor täglich appliziert wird!

1. Irgang S. LUPUS ERYTHEMATOSUS PROFUNDUS. Archives of Dermatology and Syphilology 1940;42:97.
2. Burrows NP, Walport MJ, Hammond AH, Davey N, Jones RR. Lupus erythematosus profundus with partial C4 deficiency responding to thalidomide. Br J Dermatol 1991;125:62-7.
3. Süss R, Meurer M, Schirren CG, Lübke S, Ruzicka T. Lupus erythematodes profundus Kaposi-Irgang. Hautarzt 1994;45:38-41.
4. Nitta Y. Lupus erythematosus profundus associated with neonatal lupus erythematosus. Br J Dermatol 1997;136:112-4.
5. Grilli R, Soriano M, Izquierdo M, et al. Panniculitis Mimicking Lupus Erythematosus Profundus. The American Journal of Dermatopathology 1999;21:365-8.
6. Grossberg E, Scherschun L, Fivenson D. Lupus profundus: not a benign disease. Lupus 2001;10:514-6.
7. Massone C, Kodama K, Salmhofer W, et al. Lupus erythematosus panniculitis (lupus profundus): Clinical, histopathological, and molecular analysis of nine cases. J Cutan Pathol 2005;32:396-404.
8. Wenzel J, Proelss J, Wiechert A, Zahn S, Bieber T, Tüting T. CXCR3-mediated recruitment of cytotoxic lymphocytes in lupus erythematosus profundus. Journal of the American Academy of Dermatology 2007;56:648-50.
9. Walling HW, Sontheimer RD. Cutaneous lupus erythematosus: issues in diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 2009;10:365-81.
10. Okon LG, Werth VP. Cutaneous lupus erythematosus: diagnosis and treatment. Best Pract Res Clin Rheumatol 2013;27:391-404.
11. Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html