Lupus erythematodes profundus

• Kaposi, 1875
• Irgang, 1940

Lupus panniculitis, Kaposi-Irgang Syndrom, Lupus erythematodes-Pannikulitis, LEP.

Sonderform des Lupus erythematodes, welche lediglich an der Haut lokalisiert ist. Innere Organe sind nicht betroffen.

• 10x mehr Patienten erkranken an einem kutanen Lupus erythematodes als an einem systemischen Lupus erythematodes (SLE)
• Altersgipfel der Erstmanifestation: 40-60 J.

• Kutaner Lupus erythematodes (CLE)
  • Akut-kutaner Lupus erythematodes (ACLE)
  • Lokalisierter ACLE.
  • Generalisierter ACLE.
    • Subakut-kutaner Lupus erythematodes (SCLE)
      • Annulärer SCLE.
      • Papulosquamöser SCLE.
• Intermittierend kutaner LE (ICLE)
• Chronisch-kutaner Lupus erythematodes (CCLE)
  • Diskoider Lupus erythematodes
    • Lokalisierter DLE
      • Lupus erythematodes verrucosus (hypertrophicus)
      • Lupus erythematodes tumidus
      • Lupus erythematodes profundus (Lupus erythematodes-Pannikulitis)
      • Muköser DLE
      • Oraler DLE
      • Konjunktivaler DLE
    • Generalisierter DLE
• Bullöser CLE
• Sonderformen
  • Rowell's Syndrom
  • Chilblain Lupus

Mögliche Auslöser und Triggerfaktoren:

• UV-Licht (häufig Exazerbator)
• Medikamente
• Genetik (HLA-Assoziation)
• Rauchen
• Köbner-Phänomen
• Östrogene (Gravidität, Ovulationshemmer)
• Impfungen
• Neoplasien

Selten periorbitales Ödem als Initialsymptom. Meist symmetrisch angeordnete, scharf begrenzte, erythematöse, subkutane Knoten oder Plaques mit sehr dezenter bis keiner Schuppung. Es können Ulzerationen und Kalzifikationen auftreten. Narbenlose Abheilung, manchmal mit Lipatrophie.

• Anamnese
• Klinik
• Biopsie
• Anm.: Im Einzelfall kann eine direkte Immunfluoreszenz (DIF) aus einem befallenen, aber möglichst nicht lichtexponiertem Hautareal zielführend sein
• Ggf. Fotoprovokationstestung
  • Zur Objektivierung der individuellen Fotosensitivität eines Patienten
  • Indikation:
    • Sofern Diagnose unsicher oder
    • die Lichtempfindlichkeit anamnestisch nicht sicher erhoben werden kann.
• Serologie:
• Die AWMF-Leitlinie zum kutanen Lupus erythematodes empfiehlt:
• Bei Verdacht auf einen kutanen Lupus erythematodes:
  • BB (Anämie bei 0-27 %, Leukozytopenie bei 0-30%, Thrombozytopenie bei 2-4%), BSG, C-reaktive Protein (CRP), GOT, GPT, γGT, AP, LDH, CK, Serum-Kreatinin, Urin-Sediment, ANA-Titer und -muster.
• Bei ↑ Serum-Kreatinin:
  • Kreatinin-Clearance im 24-h-Sammelurin
  • Berechnung der glomerulären Filtrationsrate nach MDRD-Formel
• Bestimmung des Cystatin C.

Nach dermatopathologischer Bestätigung der Diagnose:

• Bei pos. ANAs: Anti-dsDNS und ENAs
• C3, C4
• Antiphospholipid-Antikörper, PTT
• Immunoglobuline
• Rh-Faktor
• TSH, Schilddrüsenantikörper:
  • MAK (Mikrosomale Antikörper) oder TPO-Antikörper (Thyreoperoxidase-Antikörper)
• TAK (Thyreoglobulin-Antikörper)
• TRAK (TSH-Rezeptor-Antikörper)
• VDRL.
• 24 Stunden Urin (Eiweiss und Kreatinin)
• Glucose-6-Phosphatdehydrogenase Aktivität

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

• Apparative Diagnostik (nach AWMF-Leitlinie „kutaner Lupus erythematodes“)
• EKG
• Echokardiographie
• Lungenfunktion mit Messung der CO-Diffusionskapazität
• Thorax-Röntgen
• Oberbauchsonographie
• Ggf. Rheumatologische Vorstellung mit Ultraschall, Duplexsonographie und ggf. Röntgen der Gelenke.

Quelle: Kuhn, A. (2016). S1-Leitlinie: Kutaner Lupus Erythematodes. Awmf.org. Retrieved 30 May 2016, from http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-060.html

Merke!

• Zur Bewertung der Effektivität einer Therapie bei kutanen Lupus erythematodes im Rahmen von Studien wird die Anwendung des CLASI (Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index) empfohlen.

• Häufig Gesicht, sonnenexponierte Areale
• Ohren weniger häufige, aber typische Lokalisation.

Lobuläre Pannikulitis, hyaline Nekrosen des Fettgewebes sind charakteristisch, lymphoidzellige Infiltrate mit Bildung von Keimzentren, Muzinablagerungen, Fettgewebsnekrosen, „Interfacedermatitis“,  Epitheloidzellknötchen, ödematöses oberes Korium. Orthohyperkeratose und follikulärer Keratose.

• Mutilationen durch Vernarbung
• Spinozelluläre Karzinome
• Alopezie

• Chronischer Verlauf
• Übergang in systemischen Lupus erythematodes (in ca. 5%)

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