Lupus erythematodes profundus

Zuletzt aktualisiert: 2020-08-18

Autor(en): Anzengruber, Navarini

ICD11: EB51.Y

  • Kaposi, 1875
  • Irgang, 1940

Lupus panniculitis, Kaposi-Irgang Syndrom, Lupus erythematodes-Pannikulitis, LEP.

Sonderform des chronisch-kutanen diskoiden Lupus erythematodes.

  • Häufigkeitsgipfel der Erstmanifestation: 20.-60. Lj.
  • Frauen:Männer = 2-4:1

Selten periorbitales Ödem als Initialsymptom. Meist symmetrisch angeordnete, scharf begrenzte, erythematöse, subkutane Knoten oder Plaques mit sehr dezenter bis keiner Schuppung. Es können Ulzerationen und Kalzifikationen auftreten. Narbenlose Abheilung, manchmal mit Lipatrophie.

  • S. kutaner Lupus erythematodes
  • Anm.:
    • ANAs (in 75% ↑)
    • Anti-dsDNSAntikörper (selten)

Gesicht, gluteal, Oberarme und Oberschenkel.

Lobuläre Pannikulitis, hyaline Nekrosen des Fettgewebes sind charakteristisch, lymphoidzellige Infiltrate mit Bildung von Keimzentren, Muzinablagerungen, Fettgewebsnekrosen, „Interfacedermatitis“,  Epitheloidzellknötchen, ödematöses oberes Korium. Orthohyperkeratose und follikulärer Keratose.

  • S. kutaner Lupus erythematodes

 

Häufige Fehler vermeiden:

  • Anamnese sollte immer die Lichtempfindlichkeit umfassen
  • Medikamenten-Anamnese um einen „drug-induced“ Lupus erythematodes auszuschliessen
  • Familien- und Eigenanamnese nach Autoimmunerkrankungen
  • Keine Überbewertung der ARA-Kriterien! Die ARA-Kriterien sind nur bedingt für den Ausschluss eines systemischen Lupus erythematodes geeigenet
  • Vermeiden einer rein oberflächlichen Biopsie
  • Eine Therapie sollte nicht geändert werden, bis die präventiven Massnahmen zur Vermeidung möglicher Triggerfaktoren ausgeschöpft sind und Sonnenschutz mit hohem Lichtschutzfaktor täglich appliziert wird!

 

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