Menkes-Syndrom
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: 5C64.0Y
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: 5C64.0Y
Menkes et al. 1962
Kinky hair syndrome, Trichopoliodystrophie, Kraushaarsyndrom, Stahlhaar-Syndrom, Menkes-Stahlhaarkrankheit
Intestinale Kupferresorptionsstörung, welche zumeist XR- vererbt wird. Es kommt zu neurodegenerativen Symptomen inclusive einer erhöhten Brüchigkeit der Haare.
Vor allem bei Männern vorkommend.
Pili torti mit Pigmentarmut, Haarbrüchigkeit und oftmals Haarlosigkeit sind die Hauptsymptome des Menkes-Syndrom.
Extrakutane Manifestationen beinhalten Wachstums- und Gedeihstörungen, körperliche und psychomotorische Retardierung, Krämpfe, Sehprobleme, Kleinwuchs. Es kann zu rezidivierenden Hypothermien kommen
Meist Tod im frühen Alter.
Dieser Inhalt steht nur registrierten Nutzer:innen zur Verfügung
Kupfersubstitution (Kupferhistidinat)
Wir schätzen Ihren Datenschutz!
Wir und unsere Partner verwenden Technologien wie Cookies und verarbeiten personenbezogene Daten wie die IP-Adresse oder Browserinformationen, um die Werbung, die Sie sehen, zu personalisieren. Dies hilft uns, Ihnen relevantere Werbung zu zeigen und Ihr Internet-Erlebnis zu verbessern. Wir verwenden sie auch, um die Ergebnisse zu messen oder den Inhalt unserer Website anzupassen. Da wir Ihre Privatsphäre schätzen, bitten wir Sie hiermit um Ihre Zustimmung zur Verwendung dieser Technologien. Sie können Ihre Zustimmung später jederzeit ändern/zurückziehen.