Morbus Darier
Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: -
Zuletzt aktualisiert: 2019-03-15
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: -
Darier 1889
Erkrankung aus der Gruppe der akantholytischen Dermatosen.
Autosomal – dominante Erkrankung, die auf einen Gendefekt der Ca- ATPase zurückzuführen ist.
Als Triggerfaktoren können UV-Exposition und körperliche Anstrengung fungieren.
Oftmals schlecht riechende Hyperkeratosen auf erythematösen Grund oder erythematöse, z.T. konfulierende Papeln.
Palmar: Pits
Mundschleimhaut: weissliche Verfärbungen (Leukoplakien)
Nägel: Leukonychia striata, Onychoschisis.
Akrokeratosis verruciformis Hopf: verrucöse Hautveränderungen an den Handrücken.
Anamneses
Klinik
Ggf. genetische Analyse
Ggf. bakt.- Abstrich z.A. einer bakt. Superinfektion
Ggf. myk.- Abstrich z.A. einer myk. Superinfektion
Ggf. virologischer Abstrich z.A. eines Eczema herpeticatum.
UV-Schutz.
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Nur symptomatische Therapie möglich.
Topische Glukokortikoide der Klasse III – IV bei akuten Exazerbationen.
Antiseptische Topika.
Konsequente Rückfettung.
