NAME Syndrom

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Navarini A.

ICD11: -

Carney 1985, Ribbert 1908

LAMB Syndrom

Genodermatose mit mukokutanen Lentigines, Myxomen und endokriner Überaktivierung.

  • Lentigines, blue nevi an sonnenexponierten Arealen.
  • Akrale kutane Myxome. 
  • Kardiale Myxome in 3/4 der Fälle.
  • Pigmentierte noduläre Hyperplasie der NNR. 
  • Myxoide Fibroadenome der Mammae bei 40% der Frauen.
  • Bilaterale Hodentumoren (Leydig / Sertoli) in > 50% der Männer.

  • Herzchrurgie zur Entfernung von Myxomen. 
  • Exzision kutaner Myxome und Naevi. 
  • Camouflage-Therapie für Lentigines.

Atherton et al. NAME Syndrome BJD 1980