Necrobiosis lipoidica (Urbach-Oppenheimer-Krankheit)

• Oppenheim 1929
• Urbach 1932

Necrosis lipoidica diabeticorum, Dyslipoidosis cutanea (Oppenheim-Urbach), Oppenheim-Urbach-Syndrom, Urbach-Syndrom, Dermatitis atrophicans lipoides diabetica.

Granulomatöse Systemerkrankung.

• Prävalenz (bei Diabetikern): 3/1'000
• Häufigkeitsgipfel im mittleren Lebensalter
• Frauen : Männer = 2-3 : 1
• In 35% der Fälle bei Nichtdiabetikern
• Bei ca. 10–65% (je nach Quelle) besteht auch ein Diabetes mellitus
• Bei insgesamt 1% aller Diabetiker besteht eine Necrobiosis lipoidica

• Unklare Genese

• Assoziationen
  • Diabetes mellitus
  • Morbus Crohn
  • Colitis ulcerosa
  • Systemische Granulomatose
  • Hypertonie
  • Granuloma anulare
  • Kutane Sarkoidose

• Meist prätibial und/oder am Dorsum der Füsse lokalisierte, unregelmässig begrenzte, sklerotische Plaque mit bräunlichem Randsaum. Zentral ist häufig ein Haarverlust bemerkbar, es kann zur Ulzeration kommen.

• Sonderformen:
  • Granulomatosis disciformis chronica et progressiva

• Anamnese
  • Systemerkrankungen?
• Klinik
• Ggf. Biopsie
• Labor
  • Ausschluss eines Diabetes mellitus
    • Nüchtern- BZ, HbA1c, oGTT (oraler Glukose-Toleranz-Test)
• Blutdruck-Messung
• TSH
• Ggf. bei V.a. entzündliche Darmerkrankungen
  • Koloskopie

• In 20% kommt es zur Spontanheilung
• Oft besteht jedoch ein chronischer Verlauf

Allgemeine Massnahmen

• Therapie der zugrunde liegenden Ekrankung
• Kompressionstherapie

Topische Therapie

• Nicht ulzerierte Hautveränderungen:
  • Dermokortikoide
    • Klasse III (stark wirksame)
      • Mometasonfuorat (Mometasoni-17 furoas) Crème, Lösung, Salbe
    • Klasse IV (sehr stark wirksame)
      • Clobetasol (Clobetasoli-17 propionas) Schaum zur Anwendung auf der Haut, Hautspray, Emulson, Shampoo, Crème, Salbe
• Calcineurin-Inhibitoren
  • Tacrolimus 0.1% Salbe 2x täglich 2 Wochen, 0.03% Salbe 2x tgl. für 2 Wochen
  • Pimecrolimus Creme 1% 2x tgl. für 2 Wochen
• Injektionssuspension
  • Glukokortikoide
    • Klasse III
      • Triamcinolon Acetonid (vermischt mit einem Lokalanästhethikum 3:1) Kenacort-A 10 oder 40 mg Injektionssuspension

Bestrahlungstherapie

• PUVA-Therapie

Ulzera

• Stadiengerechte Ulkustherapie

Systemische Therapie

• Systemische Glukokortikoide
  • Prednisolon p.o. 60-80 mg 1x tgl. in ausschleichender Anwendungsfrequenz
• Ciclosporin p.o. 3-5 mg/ kg KG tgl.
  • Unabhängig von den Mahlzeiten einnehmen
• TNF-alpha-Inhibitoren:
  • Adalimumab s.c. 80 mg als loading dose in Woche 0, gefolgt von 40 mg jede zweite Woche, beginnend eine Woche nach der loading dose
• Mycophenolat mofetil p.o. 1-1,5 g 2x tgl.
• Alternativ oder additiv:
  • Pentoxifyllin p.o.  600 mg tgl.
• Bei hartnäckigen Fällen ggf. Acetylsalicylsäure p.o. 1,5-4,5 g tgl.

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