Necrobiosis lipoidica (Urbach-Oppenheimer-Krankheit)

• Oppenheim 1929
• Urbach 1932

Necrosis lipoidica diabeticorum, Dyslipoidosis cutanea (Oppenheim-Urbach), Oppenheim-Urbach-Syndrom, Urbach-Syndrom, Dermatitis atrophicans lipoides diabetica.

Granulomatöse Systemerkrankung.

• Prävalenz (bei Diabetikern): 3/1'000
• Häufigkeitsgipfel im mittleren Lebensalter
• Frauen : Männer = 2-3 : 1
• In 35% der Fälle bei Nichtdiabetikern
• Bei ca. 10–65% (je nach Quelle) besteht auch ein Diabetes mellitus
• Bei insgesamt 1% aller Diabetiker besteht eine Necrobiosis lipoidica

• Unklare Genese

• Assoziationen
  • Diabetes mellitus
  • Morbus Crohn
  • Colitis ulcerosa
  • Systemische Granulomatose
  • Hypertonie
  • Granuloma anulare
  • Kutane Sarkoidose

• Meist prätibial und/oder am Dorsum der Füsse lokalisierte, unregelmässig begrenzte, sklerotische Plaque mit bräunlichem Randsaum. Zentral ist häufig ein Haarverlust bemerkbar, es kann zur Ulzeration kommen.

• Sonderformen:
  • Granulomatosis disciformis chronica et progressiva

• Anamnese
  • Systemerkrankungen?
• Klinik
• Ggf. Biopsie
• Labor
  • Ausschluss eines Diabetes mellitus
    • Nüchtern- BZ, HbA1c, oGTT (oraler Glukose-Toleranz-Test)
• Blutdruck-Messung
• TSH
• Ggf. bei V.a. entzündliche Darmerkrankungen
  • Koloskopie

• In 20% kommt es zur Spontanheilung
• Oft besteht jedoch ein chronischer Verlauf

1. Bauer, M. and N.E. Levan, Diabetic dermangiopathy.A spectrum including pigmented pretibial patches and necrobiosis lipoidica diabeticorum. Br J Dermatol, 1970. 83(5): p. 528-35.
2. Boulton, A.J.M., et al., Necrobiosis lipoidica diabeticorum: A clinicopathologic study. Journal of the American Academy of Dermatology, 1988. 18(3): p. 530-537.
3. De la Torre, C., A. Losada, and M.J. Cruces, Necrobiosis Lipoidica. The American Journal of Dermatopathology, 1999. 21(6): p. 575.
4. Dowling, G.B. and W. Jones, Atypical (annular) Necrobiosis Lipoidica of the Face and Scalp. Dermatology, 1967. 135(1): p. 11-26.
5. Eisendle, K., et al., Detection of spirochaetal microorganisms by focus floating microscopy in necrobiosis lipoidica in patients from central Europe. Histopathology, 2008. 52(7): p. 877-884.
6. Evans, C.D., et al., Anti-collagen antibodies in granuloma annulare and necrobiosis lipoidica. Clin Exp Dermatol, 1988. 13(4): p. 252-254.
7. Graham-Brown, R.A.C., D. Shuttleworth, and I. Sarkany, Coexistence of sarcoidosis and necrobiosis lipoidica of the legs-A report of two cases. Clin Exp Dermatol, 1985. 10(3): p. 274-278.
8. Laukkanen, A., et al., Necrobiosis lipoidica: Clinical and Immunofluorescent Study. Dermatology, 1986. 172(2): p. 89-92.
9. Lim, C., M. Tschuchnigg, and J. Lim, Squamous cell carcinoma arising in an area of long-standing necrobiosis lipoidica. J Cutan Pathol, 2006. 33(8): p. 581-583.
10. Lowitt, M.H. and J.S. Dover, Necrobiosis lipoidica. Journal of the American Academy of Dermatology, 1991. 25(5): p. 735-748.
11. Muller, S.A., Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum. Arch Dermatol, 1966. 93(3): p. 272.
12. Nieboer, C. and G.L. Kalsbeek, Direct Immunofluorescence Studies in Granuloma annulare, Necrobiosis lipoidica and Granulomatosis disciformis Miescher. Dermatology, 1979. 158(6): p. 427-432.
13. O'Toole, et al., Necrobiosis lipoidica: only a minority of patients have diabetes mellitus. British Journal of Dermatology, 1999. 140(2): p. 283-286.
14. Oikarinen, A., et al., Necrobiosis Lipoidica: Ultrastructural and Biochemical Demonstration of a Collagen Defect. Journal of Investigative Dermatology, 1987. 88(2): p. 227-232.
15. Quimby, S.R., The Cutaneous Immunopathology of Necrobiosis Lipoidica Diabeticorum. Arch Dermatol, 1988. 124(9): p. 1364.
16. Ullman, S., Necrobiosis Lipoidica. Arch Dermatol, 1977. 113(12): p. 1671.
17. Lebwohl, Mark. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. Elsevier, 2014. Print.