Primär kutanes Keimzentrumslymphom (multiple Läsionen)

Letztmals aufdatiert: 2020-08-06

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Primär kutanes follikuläres B-Zell-Lymphom.

Primär kutanes B-Zell-Lymphom mit guter Prognose.

Im Bereich des Kopfs und des Nackens zeigen sich erythematöse, livide, derb palpable, Plaques und Knoten.

  • Klinik
  • Labor
  • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte.
  • Borrelienserologie
  • Ggf. Immunelektrophorese
  • Ggf. HTLV-Serologie
  • Biopsie
  • Dermatopathologie
  • Immunhistologie:   CD 19, CD20, CD79a, CD21, bcl-6 pos. und meist bcl-2 neg.
  • Molekularbiologisch: PCR für die Immunglobulinkette
  • Lymphknotensonographie, Abdomensonographie, Röntgen-Thorax.
  • Knochenmarksbiopsie optional.
Ausdehnung Therapie der ersten Wahl Therapie der zweiten Wahl

Solitäre Läsionen

 

 

 

 

 

 

 

Multiple Läsionen

·         Antibiotika (falls borrelienassoziiert)

·         Exzision und/oder Radiotherapie

·         Intraläsional Rituximab

·         Intraläsional IFN-α

·         Intraläsional Steroid

 

·         Antibiotika (falls borrelienassoziiert)

·         Radiotherapie

·         Intraläsional IFN-α

·         Intraläsional Rituximab

·         i.v. Rituximab

 

 

·         Bendamustin in Kombination mit i.v.

Rituximab

·         Doxorubicin oder Gemcitabin

·         ggf. in Kombination mit Rituximab

Stadler, R., et al., Short German guidelines: cutaneous lymphomas. J Dtsch Dermatol Ges, 2008. 6 Suppl 1: p. S25-31.

 

1.         Robson, A., et al., Immunocytochemical p63 expression discriminates between primary cutaneous follicle centre cell and diffuse large B-cell lymphoma-leg type, and is of the TAp63 isoform. Histopathology, 2015.

2.         Wada, C., et al., Primary cutaneous follicle centre lymphoma presenting as diffuse facial erythema. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2015. 29(4): p. 825-6.

3.         Koga, M., et al., Primary cutaneous follicle centre lymphoma with atypical morphological features on hematoxylin-eosin stained images. J Dermatol, 2012. 39(8): p. 748-9.

4.         Willemze, R., et al., Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol, 2013. 24 Suppl 6: p. vi149-54.

5.         Stadler, R., et al., Short German guidelines: cutaneous lymphomas. J Dtsch Dermatol Ges, 2008. 6 Suppl 1: p. S25-31.