Steatocystoma multiplex

Jamieson, 1873 und Pringle, 1899

• Sebocystomatosis Günther
• Steatoma multiplex
• Steatomatosis
• Steatome
• Talgzysten
• Talgdrüsenretentionszysten

Bildung multipler Zysten insb. ab Eintritt in die Adoleszenz im Rahmen eines nur rudimentär ausgebildeten Talgdrüseinfundibulums mit konsekutiver Erweiterung der Talgdrüsenfollikel meist aufgrund einer genetisch bedingten Fehlbildung des Kreatin 17 mit lediglich kosmetischer Relevanz.

• Primär Adoleszente betreffend, wobei vereinzelte Zysten bereits im Kindesalter gesehen werden können.
• Komplikationen i.R. einer Steatocystoma multiplex conglobatum nur bei Männern.

• Genetisch bedingte autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Talgdrüsen im Rahmen einer durch Mutation des KRT17-Gens auf Lokus 17q12-q21 hervorgerufenen Fehlbildung des Kreatin 17.
• Ein Auftreten im Rahmen einer Pachyonychia congenita Typ II mit einer das Kreatinin 6b betreffenden Mutation, wurde beschrieben. Ebenfalls besteht eine Assoziation mit eruptiven Velushaarzysten.
• Sehr selten ist eine kongenitale lineare Form der Steatocystoma multiplex.
• Ausbildung einer in den meisten Fällen sterilen Zyste, welche aus Talgdrüsenazini, Ausführgängen und Haaranlagen besteht. Zur Zystenbildung kommt es aufgrund einer fehelenden Verbindung der genannten Strukturen zur Hautoberfläche, da das Talgdrüseninfundibulum nur rudimentär ausgebildet wird.
• Ein chronisch-entzündlicher Prozess als Komplikation der Zystenbildung wird nur bei Steatocystoma multiplex conglobatum beobachtet.

• Meist thorakal, axillär, genital oder am Rücken vorkommende, disseminiert und multipel auftretende, prallelastische, hautfarbene, gelbliche oder bläulich schimmernde Zysten (je nach tiefe der Lokalisation) mit einer Grösse vom 1mm bis 1cm mit Erstmanifestation bereits im Kindesalter und stark zunehmendem Auftreten während der Pubertät.
• Bei Inzision kommt es zur Drainage einer öligen Flüssigkeit.
• Selten steht eine zystische Veränderung alleine (Steatocystoma simplex)
• Bei Männern kann es zu entzündlichen Veränderung der Zysten insb. In der Achsel- und Brustregion kommen. Dies wird unter dem Begriff Steatocystoma multiplex conglobatum als eigenes Krankheitsbild geführt.

• Anamnese inkl. Familienanamnese
• Körperliche Untersuchung

• Brust
• Achselhöhlen
• Rücken
• Skrotum
• Selten auch im Stirnbereich

Es kann als Komplikation ein Steatocystoma multiplex conglobatum auftreten, wo es zu einer chronisch-entzündlichen Veränderung der Zysten kommt. Dies betrifft ausschliesslich männliche Patienten.

• Altmeyer Enzyklopädie Kapitel Steatocystoma multiplex
• Braun Falco, 5. Auflage, Kapitel Zysten, Pseudozysten und Sinus, S. 1235
• Bolognia Dermatology, 3 Edition, Chapter Cysts, S.1822