Subkutanes pannikulitisartiges T-Zell-Lymphom

Zuletzt aktualisiert: 2021-06-27

Autor(en): Anzengruber

ICD11: 2B00

Seltenes kutanes T-Zell Lymphom.

  • Seltenes Lymphom (macht <1% aller kutanen Lymphome aus)
  • Häufigkeitsgipfel: 50-60 J.
  • Männer = Frauen

Vor allem an den Beinen lokalisierte, teils ulzerierte, multiple Plaques und subkutane Knoten.

  • Klinik
  • Labor
    • BSG/CRP, Diff.-BB (Leukozytose, rel. Lymphozytose), Leber- und Nierenwerte, LDH, Elektrolyte
    • FACS-Analyse, CD4/CD8 Ratio, Bestimmung der CD4+CD7- Zellen
    • Ggf. Immunelektrophorese
    • Ggf. HTLV-Serologie
    • Ggf. Borrelienserologie
  • Biopsie
    • Dermatopathologie
    • Immunhistologie:  CD2+, CD3+, CD5+. CD4-, CD8+, CD43, TIA-1+, Granzyme B+ und Perforin+
    • Molekularbiologisch: Klonales Rearrangment von T-Zell-Rezeptor-Genen

Lobuläre Pannikulitis mit perlschnurartig angeordneten ("rimming"), subkutanen, lymphozytären Infiltraten in den Lobuli. 

Langsam progredienter Verlauf.

  1. Gonzalez, E.G., et al., Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma misdiagnosed as lupus erythematosus panniculitis. Clin Rheumatol, 2006. 26(2): p. 244-246.
  2. Pincus, L.B., et al., Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma With Overlapping Clinicopathologic Features of Lupus Erythematosus: Coexistence of 2 Entities? The American Journal of Dermatopathology, 2009. 31(6): p. 520-526.
  3. Weenig, R.H., C.S. Ng, and C. Perniciaro, Subcutaneous Panniculitis-Like T-Cell Lymphoma. The American Journal of Dermatopathology, 2001. 23(3): p. 206-215.
  4. Stadler, R., et al., Short German guidelines: cutaneous lymphomas. J Dtsch Dermatol Ges, 2008. 6 Suppl 1: p. S25-31.