Teleangiectasia macularis eruptiva perstans

Weber und Hellenschmied (1930)

• Urticaria pigmentosa adultorum
• TMEP
• Teleangiectasia eruptiva perstans

Es ist eine Form der kutanten Mastozytose, welche aufgrund einer kongenitalen Stammzellerkrankung mit Mutation im KIT-Gen auftritt. Es imponieren die multiplen Teleangiectasien vorwiegend am Stamm, welche nebst anderen Effluoreszenzen durch Mastzellanreicherung hervorgerufen werden.

• sehr selten
• fast ausschliesslich Erwachsene betroffen

Viele Patienten besitzen eine aktivierende Mutation des KIT-Gens auf D186V. Jedoch sind weder die Expression von KIT (CD117) auf der Zelloberfläche, noch die Mutation selbst, spezifisch für die Mastozytose. Die Krankheit zeigt durch die klonale Stammzellerkrankung eine vermehrte Mastozytenzahl in der Haut. Eine systemische Manifestation wird diskutiert.

• multiple, symptomlose, flache, bräunliche und oft teleangiektatische Makulae
• primär ist der Stamm betroffen
• meist Juckreiz (kann auch alleiniges Symptom sein) und urtikarieller Dermographismus nahe der Hautveränderung selbst
• oftmals besteht eine Aspirin- oder Kodeinunverträglichkeit in diesen Patienten, dies ist aber eine ideosynkratische Reaktion, welche nicht durch IgE vermittelt ist und somit nur selten eine Schockreaktion hervorrufen kann
• meist zeigt sich ein chronischer Verlauf, eine spontane Abheilung ist selten
• häufig diskretes Auftreten der Erkrankung in der Klinik
• ältere Hautveränderungen können gelb-bräunlich imponieren
• eine mögliche systemische Manifestation ist noch nicht abschliessend geklärt
• Bei betroffenen Kinder an eine familiäre Krankheitsform denken, da bei solchen der Onset bereits im Kindesalter erfolgt.

• Klinik
• Darier-Zeichen positiv
• Biopsie

vorwiegend ist der Stamm betroffen

• Erwähnung von Aspirin- oder Koideinunverträglichkeit
• nach Dauer der Effluoreszenzen fragen, da sie anfangs oft vom Patienten ignoriert werden, da sie als harmlos erachtet werden

Die Krankheit ist meist chronisch verlaufend, eine spontane Abheilung wird nur selten beobachtet.

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