Trichorrhexis invaginata

Letztmals aufdatiert: 2019-03-15

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Netherton 1958

Comèl-Netherton-Syndrom, Bambushaar, bamboo hairs

Die Trichorrhexis invaginata ist durch typische „Ineinanderspülpungen“ des Haarschafts (Invaginationen) charakterisiert. Ursächlich ist hierfür ein Keratinisierungsdefekt.

Neugeborenen

Häufiger Mädchen

Die Trichorrhexis invaginata ist ein Symptom des Comèl-Netherton-Syndroms (Ichthyosis linearis circumflexa Comèl, atopische Diathese, Trichorrhexis invaginata).

Es besteht eine autosomal- rezessive Vererbung.

Die „Ineinanderspülpungen“ oder Invagination kommt durch vermehrtes Wachstum des äusseren Haarschaftes/ äußeren Wurzelscheide zu Stande (Verhornungsstörung).

Trockene, glanzlose, brüchige Haar, welche zumeist nie die Länge von max. 4 cm übertreffen.

Trichogramm: typischen Invaginationen

↑ Argininbernsteinsäure im Urin

Manchmal Besserung im Verlauf des Lebens.

Keine wirksame Therapie bekannt.

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