Vitiligo

Weißfleckenkrankheit

Erworbene chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der CD8⁺-Gewebe-residente T-Lymphozyten melanotoxisch wirken und über IFN-γ und CXCL10 zu einem Melanozytenverlust und konsekutiver Depigmentierung führen.

• Prävalenz: ca. 0,5–2 % weltweit
• Indien: ca. 2–4 %
• Dunkelhäutige häufiger betroffen
• Altersgipfel: 10–30 Jahre
• 50 % der Fälle vor dem 20. Lebensjahr
• 25 % vor dem 10. Lebensjahr
• Frauen = Männer
• Familiäre Häufung: 30–40 %

• Lokalisierte Vitiligo (~2 %)
  • Fokal
  • Segmental
  • Gemischt / nicht klassifizierbar

• Generalisierte Vitiligo (~90 %)
  • Akrofazial
  • Vitiligo vulgaris

• Universelle Vitiligo (~8 %)
• Mukosale Vitiligo (~0,5 %)

• Autoimmunologisch (CD8⁺-T-Zellen, IFN-γ, CXCL10)
• Oxidativer Stress
• Genetische Suszeptibilität (u. a. NLRP1, PTPN22, TYR, AIS1-3)
• Segmentale Form: neuronale Theorie
• Hypothese der selbstinduzierten Melanozytentoxizität

Mögliche Auslöser:
Sonnenbrand, psychischer Stress, Thyreotoxikose, mechanisches Trauma, Geburt

Assoziationen:

• Autoimmunthyreopathien (Hashimoto, M. Basedow)
• Perniziöse Anämie, Diabetes mellitus Typ I und II, M. Addison
• Alopecia areata, SLE, RA, Psoriasis, M. Crohn, PBC, Sklerodermie, Myasthenia gravis
• Checkpoint-Inhibitor-Therapie (z. B. Ipilimumab)

Scharf begrenzte, oft symmetrische, weiße Makulae. Häufig konfluierend. Häufig perioral, periorbital, an Händen, Axillen, Genitalbereich. Poliosis circumscripta typisch. Bei aktiven Rändern evtl. rötliche Begrenzung (Miescher-Zeichen).

• Klinisch gesichert
• Wood-Licht: weißblau fluoreszierend
• Biopsie bei Unklarheit
• Labordiagnostik: BB, TSH, fT3, fT4, TPO-AK, TRAK, APCA, ANA, Glukoseprofil
• Mykologie bei Schuppung (Pityriasis versicolor)
• Augenärztliches Konsil bei segmentaler Vitiligo (Ausschluss Uveitis)
   

Gesicht, perioral, Hände, Axillen, Mamillen, Genitoanal, periumbilikal. Vorsicht bei Zahnpastaresten im Kindesalter.

Fluktuierender Verlauf, oft schubweise. Häufig Trigger identifizierbar.

• Verlust von Melanozyten (Melan-A-Färbung negativ)
• Keine epidermale Atrophie
• Bei aktiven Läsionen ggf. leichtes Lymphozyteninfiltrat
   

• Uveitis (selten, v. a. bei segmentaler Form)
• Hörstörungen (Presbyakusis)
• Psychische Belastung, soziale Stigmatisierung

• Konsequent UV-Schutz (LSF ≥ 50)
• Trigger meiden (mechanisch, emotional)
• Psychologische Begleitung bei Bedarf

Chronisch, progredient-schubweise. Spontanrepigmentierung möglich (perifollikulär). Segmentale Form meist stabil nach 1–2 Jahren. Teilremission mit Therapie häufig, komplette Repigmentierung selten.

Allgemein:

• Lichtschutz (auch bei PUVA/UVB-Therapie)
• Behandlung assoziierter Erkrankungen
• Psychosoziale Begleitung

Topische Therapie:

• Klasse III: Mometason für 8 Wochen täglich, dann 2×/Woche
• Klasse IV: Clobetasol
• Calcineurininhibitoren (Tacrolimus 0,1 % / Pimecrolimus 1 %)
• JAK-Inhibitor Ruxolitinib 1,5 % Creme (Opzelura®)
  • In CH seit Feb. 2025 Swissmedic- und BAG-zugelassen für nicht-segmentale Vitiligo ≤10 % KOF (v. a. Gesicht)
• Camouflage, Selbstbräuner (mit LSF)
• Bleichmittel: Hydrochinon/Retinoid/Dexamethason-Kombi (nicht am USB angeboten)
   

Phototherapie:

• NB-UVB 311 nm: bis zu 60 % Wirksamkeit
• PUVA (oral/topisch)
• Excimerlaser bei fokalem Befall
• Kombination mit L-Phenylalanin oder Khellin (adjuvant)

Systemische Therapie:

• Glukokortikoide (kurzfristig, z. B. Prednison 1mg / kg Körpergewicht / Tag und ausschleichen über 6 Wochen)
• Betacarotin (veraltet, kosmetischer Effekt)
• Cyclosporin A (Einzelfall, immunmodulatorisch)
• Off-label: orale JAK-Inhibitoren (Tofacitinib, Ritlecitinib – nicht zugelassen für Vitiligo)
   

Chirurgisch:

• Melanozyten-Keratinozyten-Transplantation bei stabiler segmentaler Vitiligo (spezialisierte Zentren)

1. Rosmarin D et al. Ruxolitinib cream for the treatment of vitiligo. N Engl J Med. 2022;387(2):144–153.
2. Swissmedic. Opzelura® Zulassung für nicht-segmentale Vitiligo. Februar 2025.
3. Ezzedine K et al. Vitiligo: update and perspectives. Lancet. 2023;402(10398):389–402.
4. Taieb A et al. Guidelines for the management of vitiligo. Br J Dermatol. 2013;168:5–19.
5. Kuhn A et al. Pathogenesis and classification of vitiligo. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(1):12–22.
6. Chen K et al. Role of tissue-resident memory T cells in vitiligo pathogenesis and treatment. J Invest Dermatol. 2023;143(5):1023–1032.
7. van Geel N et al. Position statement: emerging strategies for the treatment of vitiligo. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2024;38(5):745–759.