Dermatofibrom, Histiozytom, DF

• Histiozytom, Dermatofibroma lenticulare, Fibrome en pastille, hartes Fibrom.

Dermatofibrom (DF) ist ein gutartiger fibröser Hauttumor, der sich häufig durch ein linsenförmiges, festes Knötchen an den unteren Extremitäten manifestiert.

V.a. Frauen im jungen Erwachsenenalter, aber auch ältere Personen. Die Prävalenz ist bei >50%. Häufig werden Histiozytome nicht sofort dermatologisch vorgestellt.

Nebst dem Dermatofibrom vulgaris kommen mehrere Subtypen vor, die primär dermatopathologisch differenzierbar sind: 

Histologischer Aufbau: 

Ossifizierend, sklerosierend, desmoplastisch, myxoid, xanthomatisiert, hämosiderotisch

Anatomisch: 

Tief infiltrierend, Gesichtsbereich 

Zelluläre Architektur / Typologie: 

Zellreich (hohe Rezidivquote, bei Männern an den Beinen), Granularzellhaltig, Neurothekeom, DF mit Monsterzellen, epitheloidzelliges, pseudosarkomatös, metastasierend

• Es ist unklar, ob es sich um eine Neoplasie handelt oder um ein Hautreaktionsmuster. Tatsächlich finden sich aber dendritische Zellmarker, womit eine Verwandtschaft mit den Nicht-Langerhanszell-Histiozytosen suggeriert wird. Da gewisse Histiozytomtypen zu Rezidiven neigen, kann auch dadurch die Neoplasie postuliert werden.
• Auslöser
  • Iktusreaktion
  • Follikulitis
  • Rupturierte Zyste
  • Mikrotrauma
• Es kommt im Anschluss zu einer entzündlichen Bindegewebsreaktion.

• Meist an der unteren Extremität zeigt sich ein rot/braunes, scharf begrenztes, linsenförmiges Knötchen
• Sofern man die Hautläsion zwischen Daumen und Zeigefinger fixiert, versinkt das Knötchen (Fitzpatrick-Zeichen)
• Bei ungewöhnlich grossen Dermatofibromen spricht man von Riesendermatofibromen

• Klinik
• Dermatoskopisches Muster: 
• Braunes, eher helles Pigmentnetzwerk in der Peripherie der Läsion. Keine scharfe Abgrenzung gegen die Umgebungshaut. In der Mitte der Läsion findet sich eine Narbe, die bizarr und unregelmässig konfiguriert sein kann. Mit Polarisierung finden sich "shiny white lines". 
• Papulöse Veränderungen mit Pigmentnetz sind bei Unsicherheit zu exzidieren, keine längere Beobachtungszeit empfohlen. Dermatofibrome haben sich leider mehrfach schon als Melanom entpuppt - tiefschwellige Exzisionen sind sinnvoll und sollten auch immer von der Kasse übernommen werden.

Extremitäten, vor allem Beine, sind die häufigste Lokalisation. Im Gesicht sind Dermatofibrome selten (eigener Subtyp). 

Meist können sich die Patient*en nicht an Insektenstiche erinnern, welche vorausgehen können.

• Verdickte (akanthotische) Epidermis
• Kein scharfe Begrenzung zur Seite und Basis
• Keine Kapsel
• Diffuse Ansammlungen von Spindelzellen, teils enthalten sie Lipid oder Hämosiderin
• Subtypen: Zellulär, Aneurismal, Epitheloid, Atypisch, Lipid-haltig, Cholesterin-haltig, Palisadenartiges DF (siehe auch bei Einteilung).

• Kann bluten bei Traumata
• Differentialdiagnose amelanotisches Melanom kann lange verpasst werden, es gibt bekannte Rechtsfälle dazu

Nicht möglich.

Entartet nicht, persistiert hingegen lange.

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