Macular Lymphocytic Arteritis (MLA)

Lymphozytäre Arteriitis; Lymphozytäre T-Zell-Vaskulitis; Lymphocytic thrombophilic arteritis; Hyaline arteriosklerose mit lymphozytärer Infiltration.

Seltene, chronisch verlaufende lymphozytäre Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien in der Dermis/Subkutis, die sich klinisch durch asymptomatische, hyperpigmentierte, netzartige Makulae oder Plaques an den unteren Extremitäten manifestiert. Histopathologisch gekennzeichnet durch lymphozytäre Entzündung und hyaline Wandveränderungen ohne relevante fibrinoide Nekrosen oder systemische Beteiligung.

Sehr selten. Hauptsächlich Frauen mittleren Alters betroffen (mittleres Erkrankungsalter ca. 40–60 Jahre). Nur Einzelfallberichte und kleine Fallserien dokumentiert. Wahrscheinlich unterdiagnostiziert.

Zur Gruppe der kutanen klein- bis mittelgroßgefäßigen Vaskulitiden gehörend. Als eigenständige Entität abgegrenzt von klassischer kutaner Polyarteriitis nodosa (cPAN) durch das Fehlen systemischer Symptome und neutrophiler Vaskulitiszeichen.

Unklar. Vermutet wird eine immunvermittelte, chronische Vaskulitisausprägung mit T-Zell-dominierter Infiltration. Assoziationen mit Gerinnungsstörungen, Autoimmunität (ANA-Positivität, SS-A/B), und malignen Erkrankungen wurden beschrieben, aber nicht konsistent belegt.

• Meist asymptomatische, rötlich-braune bis violafarbene, makulöse oder leicht erhabene Läsionen
• Typischerweise retikulär oder linear angeordnet (Livedo-artig)
• Vorzugsweise an den unteren Extremitäten (v. a. Unterschenkel)
• Kein Ulzerieren, keine systemischen Begleitsymptome
• Chronisch stabiler Verlauf über Monate bis Jahre

• Klinik: nicht-symptomatische Makulae an den Beinen
• Biopsie (tiefer Punch bis Subkutis!):
  • Arterien mit lymphozytärer Infiltration (v. a. T-Zellen)
  • Hyaline Verdickung der Gefäßwand
  • Fehlen von neutrophilen Infiltraten, Fibrin oder Nekrosen
• Immunhistochemie: CD3+ T-Zellen dominieren, keine Immunkomplexablagerung
• Labor: i.d.R. unauffällig (kein CRP-/BSG-Anstieg, keine Autoantikörper zwingend)

Vorwiegend untere Extremitäten (distal), seltener oberhalb der Knie. Einzelfälle an Armen oder Rumpf beschrieben.

Patient:innen berichten über allmählich entstandene Verfärbungen ohne Schmerzen, Pruritus oder systemische Beschwerden. Oft zufälliger Hautarztbefund.

Kleine bis mittelgroße Arterien mit hyaliner Verdickung und perivaskulärer lymphozytärer Infiltration. Keine fibrinoide Nekrose, keine Leukozytoklasie. Gelegentlich thrombotisches Material intraluminal. Keine relevante Epidermisbeteiligung.

• Kosmetisch störende Pigmentierungen
• Kein Übergang in systemische Vaskulitiden dokumentiert
• Keine Ulzerationen oder Organschädigungen

Gutartig. Chronisch persistierender Verlauf mit kosmetischer Relevanz. Bisher keine systemischen Progressionen bekannt.

Keine Primärprävention bekannt. Früherkennung durch gezielte Histologie bei atypischer Livedo-artiger Hyperpigmentierung.

1. Lee JS, et al. Macular lymphocytic arteritis: a benign cutaneous vasculitis distinct from cutaneous polyarteritis nodosa. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):618–624.
2. Ko CJ, et al. Lymphocytic thrombophilic arteritis: a review of 10 cases. J Cutan Pathol. 2010;37(5):503–509.
3. Carlson JA, et al. The histopathologic spectrum of cutaneous lymphocytic vasculitis. Am J Dermatopathol. 2005;27(6):486–494.
4. Magro CM, et al. Lymphocytic arteritis: an underrecognized form of medium-vessel vasculitis. Am J Dermatopathol. 2003;25(5):388–394.
5. Stork J, et al. Lymphocytic thrombophilic arteritis: diagnostic features and long-term follow-up. Clin Exp Dermatol. 2018;43(1):73–76.
6. Lie JT. Cutaneous vasculitis: a review with emphasis on lymphocytic arteritis. Semin Arthritis Rheum. 1995;24(6):356–372.
7. Rongioletti F, et al. Macular lymphocytic arteritis: Report of five new cases and review of the literature. Int J Dermatol. 2014;53(5):605–611.
8. Wang AR, et al. Lymphocytic vasculitis: a distinct subset of cutaneous vasculitis. Clin Dermatol. 1999;17(4):365–371.
9. Schneider SW, et al. Lymphocytic thrombophilic arteritis: a distinct cutaneous vascular disorder. Br J Dermatol. 2015;172(6):1565–1571.
10. Al Niaimi F, et al. Livedo-like reticular pigmentation: reconsidering macular lymphocytic arteritis. Clin Exp Dermatol. 2021;46(1):151–154.