Vitiligo

Weißfleckenkrankheit

Erworbene chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der CD8⁺-Gewebe-residente T-Lymphozyten melanotoxisch wirken und über IFN-γ und CXCL10 zu einem Melanozytenverlust und konsekutiver Depigmentierung führen.

• Prävalenz: ca. 0,5–2 % weltweit
• Indien: ca. 2–4 %
• Dunkelhäutige häufiger betroffen
• Altersgipfel: 10–30 Jahre
• 50 % der Fälle vor dem 20. Lebensjahr
• 25 % vor dem 10. Lebensjahr
• Frauen = Männer
• Familiäre Häufung: 30–40 %

• Lokalisierte Vitiligo (~2 %)
  • Fokal
  • Segmental
  • Gemischt / nicht klassifizierbar

• Generalisierte Vitiligo (~90 %)
  • Akrofazial
  • Vitiligo vulgaris

• Universelle Vitiligo (~8 %)
• Mukosale Vitiligo (~0,5 %)

• Autoimmunologisch (CD8⁺-T-Zellen, IFN-γ, CXCL10)
• Oxidativer Stress
• Genetische Suszeptibilität (u. a. NLRP1, PTPN22, TYR, AIS1-3)
• Segmentale Form: neuronale Theorie
• Hypothese der selbstinduzierten Melanozytentoxizität

Mögliche Auslöser:
Sonnenbrand, psychischer Stress, Thyreotoxikose, mechanisches Trauma, Geburt

Assoziationen:

• Autoimmunthyreopathien (Hashimoto, M. Basedow)
• Perniziöse Anämie, Diabetes mellitus Typ I und II, M. Addison
• Alopecia areata, SLE, RA, Psoriasis, M. Crohn, PBC, Sklerodermie, Myasthenia gravis
• Checkpoint-Inhibitor-Therapie (z. B. Ipilimumab)

Scharf begrenzte, oft symmetrische, weiße Makulae. Häufig konfluierend. Häufig perioral, periorbital, an Händen, Axillen, Genitalbereich. Poliosis circumscripta typisch. Bei aktiven Rändern evtl. rötliche Begrenzung (Miescher-Zeichen).

• Klinisch gesichert
• Wood-Licht: weißblau fluoreszierend
• Biopsie bei Unklarheit
• Labordiagnostik: BB, TSH, fT3, fT4, TPO-AK, TRAK, APCA, ANA, Glukoseprofil
• Mykologie bei Schuppung (Pityriasis versicolor)
• Augenärztliches Konsil bei segmentaler Vitiligo (Ausschluss Uveitis)
   

Gesicht, perioral, Hände, Axillen, Mamillen, Genitoanal, periumbilikal. Vorsicht bei Zahnpastaresten im Kindesalter.

Fluktuierender Verlauf, oft schubweise. Häufig Trigger identifizierbar.

• Verlust von Melanozyten (Melan-A-Färbung negativ)
• Keine epidermale Atrophie
• Bei aktiven Läsionen ggf. leichtes Lymphozyteninfiltrat
   

• Uveitis (selten, v. a. bei segmentaler Form)
• Hörstörungen (Presbyakusis)
• Psychische Belastung, soziale Stigmatisierung

• Konsequent UV-Schutz (LSF ≥ 50)
• Trigger meiden (mechanisch, emotional)
• Psychologische Begleitung bei Bedarf

Chronisch, progredient-schubweise. Spontanrepigmentierung möglich (perifollikulär). Segmentale Form meist stabil nach 1–2 Jahren. Teilremission mit Therapie häufig, komplette Repigmentierung selten.

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