Pseudolymphome

Pseudolymphom, Cutaneous pseudolymphoma,

Benigne lymphozytäre Proliferation der Haut, die klinisch und histologisch ein malignes Lymphom imitieren kann.

Die Unterscheidung zwischen B- und T-Zell-Pseudolymphome erfolgt mithilfe von Immunphänotypisierung.

Wichtige Unterscheidung zwischen benigne und maligne Entität ist charakterisiert durch Klinik und Verlauf der Krankheit.

1. B-Zell-Pseudolymphome (Lymphadenosis cutis benigna, kutaner inflammatorischer Pseudotumor)

2. Kombinierte B- und T-Zell-Pseudolymphome (lymphozytäre Arzneimittelreaktion)

3. T-Zell-Pseudolymphome (aktinisches Retikuloid, lymphomatoide Kontaktdermatitis, lymphozytäre Infiltration der Haut, akrales pseudolymphomatöses Angiokeratom- APACHE)

4. Nicht klassifizierbare Pseudolymphome

Morphologische Kriterien für Zuordnung zu Entität sind variabel, z.B. maligne Lymphome können tiefer ins Gewebe reichen und haben ein monomorphes Infiltrat. Reaktive Keimzentren sind eher bei Pseudolymphomen zu finden (Lymphozytom). Weiters erkennt man bei malignen Lymphomen einen Verlust von Pan-T-Zell-Antigenen, wie CD2, CD3 und betaF1. CAVE: man muss follikuläres Lymphom und kutanes Marginalzonen B-Lymphom vom MALT-Typ abgrenzen.

Es gibt verschieden Ursachen:

- Arzneimittelreaktion: Lymphozytäre Arzneimittelreaktion 

- Arthropodenreaktion und idiopathisch: Lymphadenosis cutis benigna

- Kontaktallergie: Lymphomatoide Kontaktallergie 

- Ungeklärt:

• Lymphocytic Infiltration of the skin
• Erythema migrans arciforme et palpabile
• Lymphomatoide Papulose
• Aktinisches Retikuloid
• Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie
• Kutaner inflammatorischer Pseudotumor
• Angioimmunblastisches kutanes T-Zell-Lymphom
• Sonstige nicht klassifizierbare Pseudolymphome

Einzelne, gruppierte oder disseminierte Papeln, Knoten oder Tumoren. Diffuser Befall und Lymphoadenopathien sprechen eher für ein malignes Lymphom.

• Klinik, Histologie, PCR, Southern Blot, Immunohistochemie.
• Die Expression monoklonaler Kappa- oder Lambda- Leichtketten wird im Gegensatz zur polyklonalen Expression bei reaktiver Hyperplasie (Pseudolymphom) i.A. als malignes Geschehen gewertet. Allerdings werden B-und T-Zell-Pseudoklone in bis zu 20% der Fälle von Pseudolyphomen angetroffen.
• Bei kutanen B-Zell-Lymphomen und kutanen T-Zell-Lymphomen kann das klonale Rearrangement der Ig-Ketten entweder durch immunhistochemische Analyse mit monoklonalen Antikörpern oder durch Immunogenotypisierung mittels Southern-Blot oder PCR nachgewiesen werden. Die immunhistochemische Technik hat den Vorteil der exakten Zuordnung des Antigens im Gewebe, ist aber weniger sensitiv (Hintergrundsanfärbung). Mittels Southern Blotting können klonale Zellen in mehr als 5% der Zellen der Läsion sichtbar gemacht werden; die PCR-Technik ist sensitiver mit Nachweis von < 0,1% Anteil klonaler Zellen.

Dichtes, streifenförmiges, lymphohistiozytäres Infiltrat, Zellpolymorphismus, epidermale und vaskuläre Beteiligungen. Pleomorphien, Hyperchromasien oder Mitosen können Anzeichen für ein malignes Geschehen sein, kommen jedoch selten vor.

Übergang in malignes Lymphom.

Günstig (Monitoring des klinischen Verlaufes und Sicherstellen einer fehlenden Metastasierung).

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