Abt-Letterer-Siwe-Krankheit

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F.

ICD11: 2B31.2Y

  • Abt u. Letterer 1924
  • Siwe 1933

  • Histiocytosis X
  • Akute Retikuloendotheliose
  • Aleukämische Retikulose
  • Akute disseminierte juvenile Form
  • Letterer-Siwe-Krankheit

  • Akute, generalisierte, maligne Verlaufsform der Langerhans-Zell-Histiozytose, welche meist bei Säuglingen oder Klinkinder auftritt.

  • Papulosquamöses, ekzemähnliches Exanthem, zum Teil mit nekrotischem Befall und Petechien.
  • Extrakutaner Befall: Fieber, Anämie, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Lungenbefall, Osteolysen (Schädel, Rippen, Extremiäteten, Darmbein).

 

  • Klinisches Bild
  • Biopsie

  • Kapillitium (v.a. seborrhoische Areale)
  • Stamm
  • Leisten

  • Lymphohistiozytäres Infiltrat mit oftmals atypischen Zellen. Epidermotropismus eosinophiler Zellen.
  • Im Elektronenmikroskop kann man Birbeck-Granula (Langerhanszellgranula) sehen.

Unbehandelt letal. Das 5-Jahresüberlebensrate beträgt unter Therapie ca. 50%.

Topische Therapie

  • Elocom-Creme

 

Bestrahlungstherapie

  • PUVA-Therapie

 

Systemische Therapie

  • Prednisolon
  • Methotrexat
  • Zytostatika

[1]          Ben Slama L, Ruhin B, Zoghbani A. [Langerhans cell histiocytosis]. Rev Stomatol Chir Maxillofac. 2009;110; 287-289.

[2]          Nezelof C, Basset F. Langerhans cell histiocytosis research. Past, present, and future. Hematol Oncol Clin North Am. 1998;12; 385-406.