Aplasia cutis congenita

Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16

Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.

ICD11: LC60

  • Alopecia areata
  • Zyste

Congenitale Fehlbildung der Haut am Kopf.

Inzidenz: 3/100 000.

Membranöse ACC

Nichtmembranöse ACC

Meist spontan, selten AD oder AR.

Es gibt assoziierte Syndrome wie z.B.: Adams-Oliver-Syndrom, Pylorusstenose, Partau-Syndrom etc.

Membranöse ACC: Meist kreisrunde Haar-/Epidermis-lose, selten bullöse, Stelle am Kapillitium. 

Nichtmembranöse ACC: Grösserer und unregelmässiger haarlose Stellen am Kapillitium, die bis zum Knoten oder den Meningen reichen können.

Klinik

Keine Biopsie, v.a. beim nichtmembranösen ACC!

Bei der nichtmembranösen ACC ist ein MRT nötig um die Tiefe der Pathologie zu erkennen. Erst danach sollte ein ggf. kosmetisch operatives Vorgehen gepalnt werden.

Meningitis

Sinusthrombose

 

  1. Xu L, Liu KX, Senna MM. A Practical Approach to the Diagnosis and Management of Hair Loss in Children and Adolescents. Front Med (Lausanne). 2017 Jul 24;4:112.
  2. Boisson B, Puel A, Picard C, Casanova JL. Human IκBα Gain of Function: a Severe and Syndromic Immunodeficiency. J Clin Immunol. 2017 Jul;37(5):397-412. doi: 10.1007/s10875-017-0400-z.
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