Chilblain Lupus

Hutchinson 1888.

Frostbeulen-Lupus, Chilblain lupus erythematosus.

Seltene Variante des kutanen Lupus erythematodes, deren Hautveränderungen an Frostbeulen (= Chilblain) erinnert.

• < 100 Fälle beschrieben
• Bisher fast nur bei Frauen
• Bei niedrigen Temperaturen auftretend

Die genaue Ursache ist unbekannt. Es besteht zumindest eine genetische Komponente, da familiäre Formen des „Chilblain Lupus“ beschrieben sind

Livide druckdolente, teils hyperkeratotische, manchmal hyperästhetische, polsterartige Schwellungen, Plaques und Knoten. Es kann zur zentralen Atrophie, aber auch zu Erosionen oder Ulzera kommen.

• S. kutaner Lupus erythematodes.
• Anm.:
  • Häufig erhöht: γ-Globuline, ANAs, ds-DNA-Ak, Antiphospholipid-Ak, anti SSA/Ro, BSG, pos. Rh-Faktor
  • Assoziation mit SLE in ca. 20%

Kälteexponierte Stellen.

Orthohyperkeratose, Atrophie des Oberflächenepithels, perivaskuläre lymphozelluläre Infiltrate, intraluminale Fibrinablagerungen.

Übergang in einen SLE.

Oft chronisch. 

• Konsequenter Kälteschutz
• S. kutaner Lupus erythematodes

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