Erythema necroticans migrans

Becker et al. 1942

Glukagonomsyndrom, Staphylodermia superficialis circinata, fünfte obligate kutane Paraneoplasie.

Tumor (meist Glukagon-sezernierend) des Pankreas (80% maligne Neoplasien), der als obligate kutane Paraneoplasie fungiert. Als mögliche weitere Auslöser fungieren Hepatitis B, C und andere Tumore (Adenokarzinomen, Bronchialkarzinomen und Plattenepithelkarzinomen).

Fast ausschließlich bei postmenopausalen Frauen.

• Pankreastumor
• Andere epitheliale Neoplasien
• Hepatitis B
• Hepatitis C

Interessant bezüglich pathogenetischen Ueberlegungen: Bei Zink- und Biotinmangel kommt es zu sehr ähnlichen Veränderungen. 

• Es zeigen sich zirzinäre, zentrifugal wachsende, erosive Erytheme mit Blasen und Pusteln perioral, am Rumpf, Perineum und an den Extremitäten.
• Diarrhö, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Glossitis, Stomatitis, Cheilitis angularis, Nageldystrophie

• Anamnese
• Erhöhte Thromboseneigung?
• Klinik
• Labor
  • BSG-Erhöhung
  • Glukagon z.A. einer Hyperglukagonämie
  • BZ-Werte z.A eines Diabetes mellitus
  • BB z.A. einer normozytären normochromen Anämie
  • Serumproteine z.A. einer Hyperproteinämie
  • Kalium z.A. einer Hypokaliämie
• Abstrich
  • Nachweis von Staphylococcus aureus aus der Pustel

Gesicht, Genital um Orifizien, Leisten, auch proximale Körperanteile im weiteren Sinn können betroffen sein. 

• Blasse vakuolisierte Keratinozyten in der oberen Epidermis, zu konfluierenden Nekrosen führend, subkorneale oder intraepidermale Spaltbildung möglich. Parakeratose mit Exoserose.
• Diffuse neutrophile Infiltration der Epidermis kann begleitend vorkommen.

Behandlung und - sofern möglich - operative Entfernung des Tumors. Dies führt zu einer Abheilung der kutanen Symptome.

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