Pemphigus vulgaris
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
ICD11: EB40.0Z
Zuletzt aktualisiert: 2022-11-16
Autor(en): Anzengruber F., Navarini A.
ICD11: EB40.0Z
Seltene, schwere blasenbildende Autoimmunkrankheit, bei der Autoantikörper gegen Strukturproteine der Haut und Schleimhaut gerichtet sind. Es kommt anders als beim Pemphigoid zur intraepithelialen Spaltung.
Es gibt > 50 Nicht-Desmoglein-Zielantigene, welche ggf. bestimmt werden können/ sollten.
Empfehlungen lt. S2- Leitlinie
Direkte Immunfluoreszenz | Desmoglein 1- und 3- Antikörper | Bestimmung von Anti-Desmocollin Antikörper |
---|---|---|
+ | - | Bestimmung kann empfohlen werden (nicht zwingend) |
- | - | Keine Empfehlung |
Schleimhäute (Mundhöhle und Genital), Nabel, Intertrigines. Potentiell kann das gesamte restliche Integument befallen sein.
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Allgemeine Massnahmen:
Topische Therapie:
Bei Mundschleimhautbeteiligung:
Systemischer Befall:
Hautfachärztliche Kontrollen
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